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16
May

Esclerosis Lateral Amiotrófica ( ELA )

Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras, que sólo de manera excepcional se presenta  antes de los 30 años de edad.

Su incidencia mas elevada está entre los 60 y 70 años.

Es más frecuente en el sexo femenino que en el sexo masculino.

Se distinguen Tres Formas de Comienzo:

La Atrofia Muscular Progresiva.images0

Una Parálisis Bulbar Progresiva.

La Asociación de las dos anteriores.

La forma que se presenta con mayor frecuencia es esta última, seguida de la  parálisis bulbar progresiva.

El tiempo medio de supervivencia es de tres años tras el inicio de la sintomatología.

Un 20 % de los pacientes viven más de 5 años y un 10 % más de 10 años.

Parece que ya han muerto al menos un 30 % de las neuronas de la persona afectada, antes de la aparición de los primeros síntomas de la enfermedad.

Antes de comenzar con la debilidad muscular, los pacientes suelen referir una historia de calambres y fasciculaciones frecuentes.

El síntoma más característico es la debilidad y la atrofia muscular focal asimétrica.

Si empieza por una mano va a aparecer en la otra mano antes de afectar las piernas.

Suele iniciarse  en las manos, con atrofia de la eminencia tenar que da lugar a una deformación peculiar de la mano que se conoce con el nombre de “mano de simio”. Esta deformidad sigue evolucionando hasta la aparición de  la llamada ” mano en garra”.

Posteriormente aparecen fasciculaciones en la lengua, que es un síntoma muy típico de la enfermedad.

Diagnóstico de la Esclerosis Lateral Amiotrófica

Se basa en la clínica y los hallazgos en Electromiografía.

Criterios de diagnóstico. Es necesaria la presencia de:

Signos clínicos, neurofisiológicos y neuropatológicos de lesión de motoneurona inferior.

Signos clínicos de afectación de motoneurona superior.

Carácter progresivo con afectación sucesiva de diferentes regiones anatómicas.

Ausencia (se descarta) de otra patología.

Categorías diagnósticas de ELA:

Definida.

Hay tres regiones anatómicas con afectación de motoneurona superior y otra tres regiones anatómicas con afectación de motoneurona inferior.

Probable.

Dos regiones anatómicas con afectación de motoneurona superior y otras dos con afectación de motoneurona inferior.

Posible.

Dos o más regiones con afectación de motoneurona superior y una con afectación de motoneurona inferior.

Sospecha.

Dos regiones anatómicas con afectación de motoneurona inferior.

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