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09
Mar

Alfa Talasemia

Complicaciones de la Alfa Talasemia

Dependen del tipo y gravedad de la enfermedad.

Además de la anemia e hidropesía fetal, pueden aparecer las siguientes complicaciones:

Exceso de hierro que puede dañar hígado, corazón y el  sistema endocrino.

Retraso en el crecimiento debido a la anemia. También puede haber retraso de la pubertad.

Deformidades o fracturas óseas, sobre todo en huesos de la cara y cráneo. Se debe a la expansión de la médula ósea en el esfuerzo de producir más hematíes para que haya mejor oxigenación de los tejidos.

Infecciones de repetición. Sobre todo en aquellos pacientes a quienes como tratamiento se les ha extirpado el bazo.

Dilatación del bazo porque aumenta su trabajo de destruir unos glóbulos rojos más numerosos y que mueren antes de lo normal.

TratamientoAutorecessive-es.svg

Se realiza en función de los síntomas y de las complicaciones que presenta el paciente.

Si solo hay anemia leve, no es necesario realizar tratamiento.

Se administra Hierro solo en el caso de que esté específicamente indicado.

Es conveniente que los pacientes tomen Ácido fólico porque ayuda a generar hematíes.

Se realizan Transfusiones de sangre de manera regular en pacientes con enfermedad de Hemoglobina H.

Si se acumula exceso de hierro en la sangre debido a las transfusiones deben recibir tratamiento para eliminarlo.

Esplenectomía o extirpación del bazo en los casos en que esté indicado.

El Transplante de médula ósea se hace únicamente en los casos más graves.

Beta Talasemia

Como ya se explicó en la anterior publicación, la β Talasemia ocurre cuando es defectuoso el gen que controla la beta globina.

Este defecto genético está ligado al cromosoma 11.

Tipos de β Talasemia

Existen tres tipos de β Talasemia. Cada tipo depende de la mutación de uno o dos genes y de la gravedad de esta mutación.

Los tres tipos son los siguientes:

1) Beta Talasemia menor. Ocurre cuando se altera solamente uno de los genes de la β globina. Las personas que la padecen tienen una anemia leve que no da síntomas. Sus glóbulos rojos son más pequeños. Pueden transmitir la alteración genética a sus hijos.

2) Beta Talasemia intermedia. Cuando mutan dos genes, pero la alteración es menos grave que la Talasemia mayor. Los pacientes por lo general sufren una anemia moderada  o grave que produce síntomas y pueden necesitar transfusiones de sangre de forma periódica.

3) Beta Talasemia mayor, o anemia de Cooley. Cuando mutan los dos genes de la β globina. Es la forma más grave de la β Talasemia. Los niños que la padecen parecen sanos al nacer, pero comienzan a manifestar síntomas en los primeros años de vida. La anemia y los síntomas son graves y ponen en peligro la vida del niño. Es necesario para la supervivencia del paciente, realizar transfusiones de sangre de forma regular.

Síntomas

Al igual que en la Alfa Talasemia, en la Beta Talasemia los síntomas dependen de la gravedad de la enfermedad. Suelen ser:

En relación con la anemia:

Cansancio, debilidad, palidez, ictericia, disnea.

Retraso de crecimiento.  Deformidades óseas.

Dilatación abdominal. Orina oscura.

Infecciones de repetición.

Diarrea y otros problemas intestinales.

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