may 20

Arnold-Chiari (Anomalía de). Siringomielia

Anomalía de Arnold- Chiari

Se conoce como Enfermedad de Arnold-Chiari un defecto de desarrollo anatómico que consiste en un descenso del sistema encefálico por debajo del agujero occipital y que se observa en el niño mayor o en la edad adulta.

Existen dos tipos principales en función del grado de descenso:

La Anomalía Tipo I.

Consiste en un descenso de las amígdalas cerebelosas por debajo del agujero occipital.

En la Anomalía Tipo II.

Descienden las amígdalas y el bulbo raquídeo por debajo del agujero occipital.

Síntomas de la Anomalía de Arnold- Chiari

En muchas ocasiones estas anomalías anatómicas son asintomáticas o sea no presentan síntomas y se diagnostican de forma casual al realizar a un sujeto una imagen radiológica por alguna otra razón.

Cuando se producen síntomas, estos suelen ser:

Cefalea occipital persistente y sensación continua de vértigo.

El paciente se queja de episodios de visión borrosa.

También aparece tortícolis, o dolor de cuello con rigidez en el trayecto del músculo esternocleido mastoideo.

Si la afectación es más importante pueden aparecer signos piramidales.

Siringomielia.

Siringomielia.

Dolor o alteración de sensibilidad, etc.

Diagnóstico

Se realiza por Resonancia Magnética.

No se debe dar importancia si no hay síntomas, pero el paciente precisa de un seguimiento de su evolución.

Tratamiento

Cuando hay síntomas, el tratamiento es quirúrgico.

SIRINGOMIELIA

Se denomina de esta manera a la presencia de quistes dentro de la médula espinal.

Pueden ser debidos a distintas alteraciones tales como:

Bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo.

Tumores situados en la médula.

Traumatismos de columna que impliquen afectación de la médula.

Es frecuente que esté asociada a la anomalía de Chiari.

Son raramente idiopáticas o de causa desconocida.

Síntomas de Siringomielia

Algunas son completamente asintomáticas.

Los síntomas, cuando los hay, son los de un síndrome centromedular cervical generalmente (de él hablamos en un capítulo anterior) o de la zona de la médula en la que se encuentra el quiste.

En Un 50 % de los pacientes la enfermedad progresa y empeora lentamente.

Diagnóstico

Por la clínica.

Se confirma con Resonancia Magnética.

Tratamiento de Siringomielia

Sigue siendo motivo de polémica la cirugía en la Siringomielia.

Parece que se debe realizar en casos avanzados.

La técnica depende de la localización.

Comments (2)

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  1. 23 mayo, 2013

    Saludos,
    También se observa desde edad temprana, (con Cirugía 2 años.) También debe asociarse la Hidrocefalia a ésta malformación.

    Responder

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