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06
Nov

Dermatomiositis

Se denomina  Dermatomiositis a una característica enfermedad del sistema conectivo.

Se trata de una Miopatía Inflamatoria Crónica Idiopática (no se conoce la causa), que afecta al músculo esquelético y la piel.

La causa, como se ha apuntado, es desconocida aunque se supone que puede tener origen viral o autoinmune.

Un 50% de los casos pueden llegar a formar parte de un Síndrome Paraneoplásico.

Es más común en niños entre 5 y 15 años, y adultos entre 40 y 60 años.

También es más frecuente en mujeres que en hombres.

La incidencia de la enfermedad es de 4-10 por millón de personas por año.

Los Criterios Diagnósticos  utilizado para reconocer la Polimiositis y la Dermatomiositis son:

Debilidad muscular proximal (se conoce como proximal  la musculatura más cercana al tronco) y simétrica (están afectados ambos lados del cuerpo).

Cuando se realiza biopsia muscular, se comprueba que existen grandes alteraciones del tejido muscular.

Así mismo se constata la existencia de elevación de enzimas musculares al realizar analísis de sangre a estos pacientes.

Hay cambios típicos y específicos en la electromiografía.

Se comprueba tanto por exploración visual como al observar las lesiones al microscopio, que las Alteraciones dermatológicas son compatibles con la enfermedad.

También se encuentran en el análisis de sangre Anticuerpos específicos.

Clasificación de las Miopatías Inflamatorias Idiopáticas

Existen varios tipos conocidos:

Polimiositis.01

Dermatomiositis.

Dermatomiositis sin miositis.

Polimiositis y Dermatomiositis de la infancia.

Miopatía por cuerpos de inclusión.   Miositis asociadas a cáncer.

Miositis asociadas a conectivopatías.  Miositis eosinofílica.

Miositis granulomatosa.   Miositis focal o nodular.

Miositis ocular u orbital.

Diagnóstico Diferencial

Ante la sospecha de una Dermatomiositis se deben descartar que las lesiones detectadas puedan deberse a otras enfermedades tales como:

– Miositis inflamatorias. Tales como:

Vasculitis.  Sarcoidosis.

Lupus eritematoso sistémico, etc.

– Endocrinológicas:

Hipotiroidismo e  Hipertiroidismo.

Síndrome de Cushing. Acromegalia.

Diabetes Mellitus.

– Drogas y toxinas:

Cocaína,   heroína,   anfetaminas.

Alcohol,   corticoides.

Diclofenaco.  Tamoxifeno, etc

– Metabólicos hereditarios:

Distrofia muscular.

Alteraciones enzimáticas..

– Alteraciones neuromusculares:

Miastenia gravis.

Atrofia muscular espinal.

Esclerosis lateral amiotrófica.

– Infecciones: Por cualquier agente como.

Víricas.  Bacterianas.  Por hongos.  Triquinosis.

– Alteraciones de electrolitos: Las más frecuentes son.

Hipernatremia.      Hipocalcemia.

– Rabdomiolisis: Que se puede ocasionar en

Convulsiones intensas.

Pacientes que han sido sometidos a Cirugía vascular o que han sufrido   Traumatismos, …

Síntomas de Dermatomiositis

Los síntomas que vamos a encontrar en estos pacientes pueden ser muy variados.

– Alteraciones Musculares que consisten en:

Debilidad progresiva y simétrica de músculos proximales (cercanos al tronco),que aparecen y progresan en el curso de semanas o meses.

Puede haber dolor muscular al inicio, sobre todo en los cuadros de  Dermatomiositis.

La musculatura distal puede verse afectada de forma tardía, tras un tiempo de evolución de la enfermedad.

No hay alteración de los músculos de la cara pero sí de los faríngeos y respiratorios, con la consiguiente dificultad para tragar, hablar o incluso respirar .

En la Dermatomiositis amiopática no están presentes estas alteraciones.

– Alteraciones Cutáneas:

En la piel de estos pacientes se puede encontrar:

Signo de Gottron o pápulas rosadas en la piel de los nudillos articulares de las manos, asociadas a esta enfermedad.

Alteraciones de las uñas y peri-ungueales.

Eritrodermia.

Lesiones violáceas en las zonas de piel alrededor de los ojos y en las prominencias óseas (Rash heliotropo).

Calcinosis de la piel, rara en adultos y frecuente en niños. Son nódulos duros y amarillentos.

Lesiones vesiculoempollosas. Aparecen en piel vesículas y ampollas

Paniculitis.

Eritema flagelado o bandas lineales no pruriginosas que se asientan  en la piel de tronco y extremidades.

Fisuras en cara lateral y palmar de los dedos (manos de mecánico).

– Alteraciones Generales y Articulares.

Por lo general pueden ser

Artralgias y Artritis.

Fenómeno de Reynaud. Se trata de enfriamiento y color amoratado en manos y pies, sobre todo en las zonas más distales de los dedos

Mal estado generalo.

Fiebre y pérdida de peso.

– Alteraciones en Faringe y Esófago:

Dependiendo de los músculos que se afecten el paciente puede presentar

Ronquera.  Voz nasal.

Disfagia (dificultad para tragar).

Regurgitación nasal.

Debilidad de la lengua.

Acumulación de secreciones en pulmones y vías respiratorias.

– Alteraciones Cardiacas:

Puede haber cualquier tipo de trastorno cardiaco, tales como:

Alteraciones de la conducción. Arritmias.

Miocarditis.  Pericarditis.

– Alteraciones Pulmonares:

En general son graves y se dan en fases avanzadas de la enfermedad.

Hipoventilación.

Neumonía aspirativa.

Neumonitis intersticial.

Neumomediastino.

Diagnóstico

Se realiza mediante:

Historia clínica y exploración (síntomas descritos).

Examen de laboratorio (pueden estar alterados en el análisis de sangre  CK, DHL, aldolasa y GOT/GPT además de anticuerpos específicos de miositis).

Electromiografía.

Ultrasonografía.

Resonancia magnética.

Biopsia muscular.

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El Tema: Dermatomiositis. Síntomas,  ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra María Julia Romero Martín.  Especialista en Medicina Interna y Neurología,  para publicar en:  www.tumedicoaltelefono.es

 

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