feb 25

Distonía. Síndromes Específicos

 

Distonía

Síndromes Específicos de Distonía

1.- Distonía de torsión

Es una Distonía generalizada por todo el organismo y es poco frecuente.

Puede ser hereditaria, comienza en la niñez y va empeorando con el paso del tiempo hasta dejar a los pacientes seriamente incapacitados.

2.- Tortícolis espasmódica

Es la más frecuente de las Distonías faciales. La cabeza se dobla hacia un lado y adelante o atrás por alteración de la musculatura del cuello.

Puede aparecer a cualquier edad, aunque en general lo hace en la edad media de la vida.

Progresa muy lentamente hasta estacionarse.

En un 10-20% de los pacientes la tortícolis remite espontáneamente, aunque la disminución de los síntomas puede no ser duradera.

3.- Blefaroespasmo

Es la segunda en frecuencia de las Distonías focales. Se trata de un parpadeo involuntario y repetitivo. Se pueden afectar uno o los dos ojos.imagesq

El espasmo puede provocar que los párpados permanezcan cerrados constantemente provocando una ceguera funcional, aunque el aparato ocular sea normal.

4.- Distonía craneal

Afecta a músculos de la cabeza, cara y cuello.

Hay varios tipos:

Distonía oromandibular.  Afecta a los músculos de mandíbula, labios y lengua, dificultando la acción de tragar y hablar.

Distonía de la laringe o distonía espasmódica.  Causa dificultad en el habla tal como, voz quebrada, entrecortada y respiración discontínua.

Síndrome de Meige.  Es la combinación de blefaroespasmo, distonía oromandibular y a veces Distonía de la laringe.

5.- Calambre del escritor

Es una Distonía que afecta a músculos de la mano y a veces al antebrazo, y ocurre únicamente durante la acción de escribir.

Hay Distonías similares, como son:

Calambre del mecanógrafo.  Calambre del pianista.  Calambre del músico.

6.- Distonía Dopa-responsable (RDR)

Comienza en la niñez o en la adolescencia y produce dificultad progresiva para caminar y en algunos casos espasticidad.

La Distonía de Segawa es una variante de la anterior y se caracteriza porque los síntomas varían a lo largo del día, desde una inmovilidad relativamente normal por la mañana, a una incapacidad progresiva por la tarde, noche y después de hacer ejercicio.

La DRD se puede tratar con éxito con medicamentos. Se diagnostica mal porque tiene síntomas similares a los de la parálisis cerebral.

Otro Clasificación de las Distonías en general, también es:

Distonías idiopáticas. Suelen ser hereditarias con formas autosómica dominante y alguna recesiva. El patrón es variable en diferentes grupos étnicos.

Distonías secundarias. Es cuando aparecen como un síntoma más en algunas enfermedades tales como:

Daño cerebral.

Traumatismos craneales.

Enfermedades del sistema nervioso como la enfermedad de Wilson.

Factores ambientales y de trabajo (distonía del escritor, del pianista, etc).

Fármacos neurolépticos como la Clorpromazina.

 

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