feb 24

Distonía

Distonías

Las Distonías son trastornos del movimiento por alteración del sistema nervioso central, que afectan al tono muscular de un determinado grupo de músculos, de forma parcial o generalizada.

Durante la Distonía se producen contracciones bruscas y sostenidas de los músculos, produciendo torceduras, posturas anormales y movimientos repetitivos.

Estos movimientos son involuntarios y a veces dolorosos, que pueden afectar a un solo músculo o a un grupo de ellos, o incluso al cuerpo entero.

El origen puede ser:

Por transmisión genética.

Por traumatismo craneoencefálico.

Por enfermedades del cerebro que afectan a los ganglios basales.

Los científicos opinan que las Distonías ocurren por la alteración de una zona del cerebro, llamada putamen, que se localiza en los ganglios de la base.

Aunque la enfermedad es de carácter hereditario, hay casos que se presentan con el paso del tiempo.

Los movimientos distónicos pueden ser continuos, pero al igual que el resto de los movimientos extrapiramidales, desaparecen durante el sueño.

Tampoco ocurren durante el ejercicio físico.

Tienen considerables variaciones durante el día.

Pueden aumentar con la fatiga o el estrés y disminuir con el descanso y la relajación.

Estos movimientos anormales también se pueden atenuar o suprimir mediante ciertas maniobras táctiles o algunos movimientos voluntarios.

Los movimientos distónicos son generalmente lentos, pero se debe tener en cuenta que hay formas rápidas, para no errar en el diagnóstico.

Clasificación de las Distonías

Generalmente se clasifican de la siguiente forma:

Por la edad de comienzo.

Por la etiología o causa del trastorno.

Por la distribución en el cuerpo de los movimientos normales.

1) Por la edad  i928

Infancia. De 0 a 12 años.

Adolescencia. De 12 a 20 años.

Adulto. De edad superior a 20 años.

En general, cuanto antes aparece la Distonía es más grave, y aunque sea local en su inicio, suele generalizarse.

2) Por la etiología u origen

A – Idiopatía primaria:

Esporádica.

Familiar.

B – Sintomática o secundaria a alguna enfermedad como:

a) Defectos enzimáticos conocidos, como las siguientes enfermedades:

Leucodistrofia.

Hemocistinuria.

Enfermedad de Walson, etc.

b) Distonía en la que la degeneración neuronal es evidente a pesar de que no se conoce la causa. De estas hay tres grupos:

b-1) Con marcador químico Por ejemplo:

Neuroacantocitosis.

Ataxia-Telengectasia.  Enfermedad de Leiggh.

b-2) Con un marcador radiológico, fisiológico; por ejemplo:

Enfermedad de Huntington.

Síndrome Distonía-Parkinsonismo, etc.

b-3) Sin marcador conocido, como:

Degeneraciones espinocerebelosas.

Atrofias del núcleo pálido.

C -Distonías causadas por mecanismos identificables que no significan enfermedad degenerativa, entre los que se incluyen:

Lesiones perinatales.  Infartos cerebrales.

Tumores y Traumatismos.  Drogas, etc.

D – Trastornos que simulan Distonías, como:

Trastornos psiquiátricos, ortopédicos, neurológicos, oculares, etc.

3) Por la distribución

La Distonía puede afectar a varias partes del cuerpo, por lo que este grupo se clasifica en focal, segmentario, generalizado y multifocal.

A - Distonía focal en la que está afectada solamente un área del cuerpo, como son:

El Blefaroespasmo.

La Distonía cervical.

La Distonía laríngea, etc.

B - Distonía segmentaria. Cuando hay dos o más partes del cuerpo afectadas y se clasifican por regiones:

Craneal, si hay afectación de 2 ó más partes de grupos musculares de cabeza y cuello.

Axial. Afectación de cabeza y cuello.

Braquial. Afectados los dos brazos y en un brazo y alguna zona del tronco.

C - Distonía generalizada. Cuando están afectadas una o las dos piernas y cualquier otra región del cuerpo.

En adultos son más comunes las Distonías focales que las generalizadas.

D – Multifocal. Cuando están afectados dos o más segmentos del cuerpo que no tienen continuidad entre ellos.

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