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19
Nov

 

Enfermedad de Huntington

Formas de presentación de la Enfermedad de Huntington

Hay varias formas conocidas de presentación de esta enfermedad, las más importantes son la juvenil y la del adulto

Enfermedad de Huntington juvenil

Se manifiesta en pacientes antes de los 12 años de edad.

Es poco frecuente, un 10% del total de casos.

Se asocia a número muy elevado de repeticiones de triplete CAG (de 60 en adelante) y a trasmisión paterna.

Los síntomas más frecuentes son:

Rigidez.  Contracciones.

Agarrotamiento muscular.

Pobreza de movimientos.

Síndrome de Westphal (Se habló de él en anterior publicación).

Se considera una manifestación temprana de la Enfermedad de Huntington.

Forma común o del adulto

Se presenta entre los 30 y los 50 años.

Síntomas en el adulto

Por orden de presentación de los síntomas, parece que generalmente aparecen antes los psiquiátricos que los motores; sin embargo, un signo precoz puede ser la alteración de los movimientos oculares.

En general estos pacientes cursan con:

Movimientos coreicos, que son movimientos amplios y bruscos, involuntarios, de extremidades y que dificultan la marcha.

Síntomas psiquiátricos:

Cambio de personalidad.3

Problemas afectivos.

Agresividad. Irritabilidad.

Brotes psicóticos.

Deseos de suicidio.

Demencia progresiva.

Parkinsonismo. Con pérdida de expresión facial.

Además, algunos trabajos científicos sugieren la existencia de tres grupos evolutivos distintos de la enfermedad. Son los siguientes:

1.-Pacientes con alteración básicamente de los ganglios basales.

Este tipo de pacientes tienen unos síntomas destacados que son:

Disartria o dificultad para pronunciar correctamente las palabras.

Bradipsiquia o lentitud de pensamiento.

Pobreza de movimientos.

Pseudoalteración de la memoria. Aparentemente recuerdan unas cosas y otras no.

2.- Pacientes con signos de deterioro subcortical, mas signos de disfunción frontal. 

Este tipo de pacientes presentan:

Alteraciones del cálculo mental y escrito.

Pobreza de lenguaje, con dificultad para expresarse y lenguaje restringido

Alteraciones en la escritura.

Disfunción de movimientos, con movimientos anormales.

3.- Pacientes con signos de afectación del córtex cerebral:

El cuadro clínico en estos pacientes evoluciona con:

Alteración de funciones motoras. de los movimientos en general

Afasia. que es un trastorno del lenguaje.

Apraxia o pérdida de la capacidad de llevar a cabo movimientos aprendidos, familiares.

Agnosia. Es la pérdida de la capacidad de reconocer estímulos anteriormente aprendidos.

Algunos individuos son incapaces de reconocer cosas familiares y habituales en su vida.

En médico de uregencias 24 horas se le puede aclarar las dudas que tenga sobre esta enfermedad

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