Enfermedad de Huntington. Tratamiento

Enfermedad de Huntington

Tratamiento

Incluye varios apartados:

Alimentación. Cuando exista dificultad para alimentar al enfermo, estas normas pueden servir de ayuda:

Preparar comidas trituradas (purés) y utilizar espesantes en los líquidos.

Cuando sea preciso, utilizar pajita en lugar de cuchara. Ha de comer poco y a menudo y procurar comer despacio.

El enfermo no debe intentar hablar mientras come y adoptar buena postura durante las comidas.

Buscar la manera de contrarrestar y minimizar los movimientos de la cabeza, apoyando codos sobre la mesa y cabeza sobre las manos, por ejemplo.

Nutrición. Estos pacientes necesitan una dieta alta en calorías; 5000 calorías parecen ser las indicadas, pues a pesar de la dificultad para alimentarse, su apetito es voraz. Parece que está relacionada una  ganancia de  peso, con  una mejoría el sistema motor. Para ello se pueden tomar las medidas sencillas que a continuación se detallan:

Incluir cereales en el desayuno, junto a frutas, azúcar, nata y tostadas con mantequilla y mermelada. Añadir a los huevos fritos salchichas y bacon.

Añadir leche en polvo a la leche entera para aumentar el aporte calórico y aportar frutos secos; si no pueden tomarlos enteros, se lo pueden dar triturados.

El tofu es una buena fuente de proteínas y fácil de masticar.

Añadir mantequilla y mayonesa a los vegetales para que mezclados con esos productos, resbalen mejor en el momento de la deglución.

Sustituir alguna toma de agua por leche y zumos para incorporar más nutrientes a su dieta.

Problemas de Comunicación del Paciente

Los pacientes con Enfermedad de Huntington, además de sus muchos otros problemas, tienen importantes y variados  problemas de comunicación por varias razones de las que se enumeran algunas:

Tiene una respiración alterada y ronquera casi continua.

La articulación de las palabras es muy imprecisa debido a los movimientos anormales mandibulares y de la boca y por la misma razón tienen la sonoridad bucal alterada.

No entienden de qué se les habla y pueden no saber responder y no seguir una conversación.

No recuerdan hechos recientes y no pueden mantener concentración y atención.

Por ello se recomienda:

Hablarle despacio repitiendo los mensajes importantes simplificandolos y esquematizándolos.

Hacerles preguntas a las que puedan responder con un sí o un no.

Rehabilitación

El equipo de rehabilitación debe trabajar con el paciente y con su familia y otros cuidadores.

El objetivo es ayudar al paciente a recuperar o conservar el máximo posible de de funcionalidad motora e independencia personal.

El programa de Rehabilitación ha de incluir:

Ser sensibles a la ayuda que precisan, en cada caso, para llevar a cabo las actividades cuotidianas.

Realizar siempre que sea posible, terapia del lenguaje o logopedia, para ayudar al paciente a expresar sus ideas y aprender formas de hablar y una dicción lo mas correcta posible.

Contar con ayuda psicológica para combatir la depresión y la angustia, siempre que lo necesiten.

Mejorar el control de los movimientos, mediante fortalecimiento escalonado, de los músculos del tronco, cintura escapular y pelvis practicando los ejercicios con el objetivo de mejorar el equilibrio.

Han de contar con la ayuda necesaria para mejorar su eficacia, funcionalidad y seguridad de movimientos.

Deben tener siempre que sea posible, una buena asesoría  nutricional para no llegar a tener problemas con el peso y llevar a cabo una buena alimentación, adecuada para cada caso.

Es beneficioso que estos pacientes participen de la forma más activa posible en tareas dirigidas a mejorar o conservar la concentración, atención, memoria, juicio, etc.

Para que no se sientan frustrados si no logran cumplimento de tareas, es bueno establecer con ellos objetivos a corto plazo, fáciles de cumplir.

Los pacientes pueden beneficiarse física y psíquicamente de manera notable, con la participación en grupos de apoyo, con personas que conocen cómo es la enfermedad y que hablan de cosas que todos entienden por que a todos, pacientes y familiares, afecta.

Seguridad del paciente con Enfermedad de Huntington en el hogar

Dependiendo de la fase de la enfermedad, los peligros para el paciente serán diferentes y por tanto serán diferentes las medidas de seguridad a tomar.

Nos encontramos con un paciente en quién las primeras manfestaciones de la enfermedad, le permiten hacer una vida practicamente normal,  pacientes en en fases finales totalmente inválidos y pacientes en todas las fases intermedias de menor a mayor gravedad,  imaginables

Principalmente hemos de considerar las actividades de la vida diaria del paciente, para facilitarle su ejecución. Se enumeran algunas de ellas:

– El baño

Instalar agarraderas en la ducha para que sea autónomo en su aseo durante el mayor tiempo posible y poner un banco en el interior de la ducha  para que realice comodamente sentado  su aseo personal. Además el brazo de la ducha ha de ser flexible y manejable.

Colocar agarraderas a los lados del inodoro y del lavabo. para que pueda sujetarse y evitar caidas mientras los utiliza

El suelo ha de ser antideslizante aunque esté mojado.

– Cocina

Mantener fuera del alcance del enfermo el fuego, productos tóxicos y peligrosos.

Tener detector de escape de gas y dispositivos de alarma y poner dispositivos en los grifos para cortar el agua de forma automática.

Colocar los utensilios que necesite a un nivel accesible y contar con extintor de incendios en casa.

– Suelos

Que no existan desniveles y que no resbalen.

Si hay moquetas, que no sean demasiado mullidas. Es mejor no tener alfombras pero si las hay, fijar las esquinas para que no puedan levantarse.

– Muebles

Las habitaciones deben tener los muebles mínimos indispensables, a ser posible dejar el máximo espacio libre.

– Escaleras

Con pasamanos, a ser posible de madera, siempre que no se puedan evitar ya que no son seguras para este tipo de pacientes.

Las paredes pueden servir de soporte para caminar.

Tratamiento farmacológico

No existe tratamiento que cure la enfermedad. Solamente se pueden tratar los síntomas.

Para los trastornos motores se utilizan, según los casos: Tiaprida.  Tetrabenazina.  Fenotiacina.   Haloperidol.  Amantadina.   Reserpina.

Para los trastornos psíquicos se utilizan: Antidepresivos.  Sedantes.  Antisicóticos.   Neurolépticos.

Para la rigidez, espasticidad e hipertonias se ha utilizado, con toxina botulínica:

En mioclonias, Valproato.

La irritabilidad con ISRS,  Carbamazepina.

Para trastornos obsesivo-compulsivos, ISRS,  Clomipramida.

Existen varias vias de investigación farmacológica abiertas para el tratamiento de la EH basadas en los fármacos siguientes:

Antagonistas de receptores glutamínicos.

Minocidina (inhibe las caspasas).   Threalosa.

Coenzima Q.   Antioxidantes.  Fenilbutirato.   Terapia genética.

El Tema: Enfermedad de Huntington. Tratamiento, ha sido revisada, elaborada y resumida por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es