Guillain-Barré. Síndrome de

Síndrome de Guillain Barré

El Síndrome de Guillain-Barré es una poliradiculoneuritis (inflamación de muchos nervios) aguda, producida por una infección generalmente vírica, que desencadena una reacción autoinmune.

Esta reacción autoinmune consiste en que el sistema inmunitario del individuo ataca a los nervios del propio cuerpo con el resultado de una parálisis progresiva.

Landry de Tesilla en 1859 introduce para esta enfermedad el término » parálisis aguda ascendente» y en 1916 Guillain Barré y Strohl publican su informe sobre este trastorno, sus signos clínicos, y el aumento de proteinas en el líquido cefalorraquídeo.

La enfermedad puede presentarse a cualquier edad pero es más frecuente entre los 30 y 50 años.

La incidencia es de 1 por 100.000 habitantes.

Desde la eliminación de la poliomielitis el síndrome de GB es la causa más frecuente de parálisis aguda en países desarrollados.

La mortalidad es de alrededor del 5%.

Cerca de un 16% de los pacientes quedan con secuelas que les ocasionan algún grado de discapacidad.

La enfermedad puede aparecer en forma brusca en varias horas, o manifestarse de forma progresiva en varios días o en 3-4 semanas.

La mayoría de las personas que sufren la enfermedad tienen la etapa de mayor debilidad muscular a las 2-3 semanas del comienzo de los síntomas.

La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, pero es muy rara en niños menores de 2 años y en las personas de mediana edad. Los picos más altos de incidencia  están localizados en la adolescencia, en  adultos jóvenes, y en la vejez.

El Síndrome de Guillain Barré se da por igual tanto en el sexo masculino como en el femenino.

Causas

Algunas estadísticas señalan que el 75% de los pacientes sufrieron una infección vírica aguda previa a la aparición del Síndrome de Guillain Barré.

Se han identificado varios agentes infecciosos que pudieran estar ligados a la enfermedad, tales como:

Campylobacter jejuni (26-41% de los casos)

Citomegalovirus (10-22%)

Virus de Epstein-Barr (10%)

Hemophylus influenzae (2-3%)

Virus varicela-zoster.

Mycoplasma pneumoniae.

Otras posibles causas son:

Algunas intervenciones quirúrgicas realizadas con anestesia general.

Trasplantes de órganos e inmunosupresión posterior.

Seroconversión del VIH.

En algunos casos de Leucemias.

Algunos fármacos tales como:

Penicilina. Estreptoquinasa. Captopril. Danazol. Heroína.

En muy raras ocasiones aparece durante un Embarazo.

Vacunas de gripe. se ha descrito algún caso de Síndrome de Guillain Barré tras vacunación antigripal con vacunas de virua atenuados.

Síntomas del Síndrome de Guillain-Barré

Generalmente la enfermedad comienza a manifestarse con una parálisis flácida ascendente, o sea que afecta en primer lugar a pies, piernas, brazos y posteriormente a músculos de la cara.

El paciente nota pérdida de fuerza con adormecimiento u hormigueo, aunque en ocasiones no se dan estos trastornos sensitivos.

Puede progresar la enfermedad desde su inicio, en varias horas o varios días.

Afecta a ambos lados del cuerpo.

El grado de afectación es variable, desde leve a muy grave.

Existe dolor moderado o severo en el 80% de los casos.

Alteración de nervios craneales en un 50%.

Alteración bulbar con las siguientes manifestaciones:

Dificultad del movimiento ocular.

Visión doble.

Dificultad al tragar.

Problemas para mover la musculatura facial.

Dificultad respiratoria.

Compromiso respiratorio. Un 30% de los pacientes (los casos más graves) requieren respiración asistida.

Alteración del sistema nervioso autónomo en el 65% de los casos con:

Arritmias.

Hipotensión.

Retención urinaria.

La debilidad muscular generalmente es ascendente pero también puede ocurrir:

En brazos y piernas al mismo tiempo.

Comenzar en brazos y progresar hacia abajo.

Afectar únicamente a nervios cruzados.

Escala de gravedad del Síndrome de Guillain-Barré

Para valorar la gravedad de los pacientes con esta enfermedad se utiliza la siguiente escala en la que se tienen en cuenta los síntomas de más leves a más graves

1.- Síntomas y signos leves que permiten al paciente realizar actividades de la vida diaria (andar, vestirse, aseo, comer etc, aunque sea con dificultad…)

2.- Puede caminar más de 5 metros sin ayuda, pero no realizar actividades dirigidas a su cuidado personal, ni saltar o correr.

3.- Puede caminar unos 5 metros con ayuda.

4.- Está en cama.

5.- Precisa ventilación asistida a tiempo parcial o total.

6.- Muerte.

Variantes Clínicas del Síndrome de Guillain Barré

Existen una serie de variedades clínicas del Síndrome de Guillain Barré.  Se describen las más frecuentes e importantes.

Síndrome de Guillain Barré agudo axonal.

A su vez se conocen dos tipos distintos de esta variante:

Variante con alteración Motora y sensitiva. Es el más grave de los dos y tiene  peor evolución.

Variante con solo afectación Motora. Sin alteración de la sensibilidad.

Síndrome de Miller-Ficher.

Se conoce que esta variante está desencadenada por ciertas cepas de la bacteria conocida como Campylobacter jejuni y se caracteriza por la presencia de la triada:

Oftalmoplejia.  Arreflexia.  y  Ataxia.

El Tema: Guillain Barré. Síndrome de, ha siso revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín.  Especialista en Neurología y Medicina Interna,  para publicar en:  www.tumedicoaltelefono.es