Lupus Eritematoso Cutaneo. Eritema en «Alas de Mariposa»

Lupus Eritematoso Sistémico.

Lesiones Dérmicas del Lupus Eritematoso

El Lupus Eritematoso es una enfermedad autoinmune, multisistémica (que  afecta a múltiples órganos y sistemas), que produce autoantígenos que se dirigen contra antígenos celulares del propio organismo.

Es una enfermedad muy compleja, porque tiene múltiples manifestaciones clínicas en función de los órganos que vaya afectando.

No en todos los individuos se manifiesta la enfermedad de la misma manera.

Como se ha señalado se trata de una enfermedad multisistémica, lo que quiere decir que puede alterar varios órganos y sistemas del cuerpo, pero sobre todo suele tener variadas manifestaciones el la piel.

Etiología (Causas) de Lupus Eritematoso Sistémico

No se conoce la causa exacta de la enfermedad pero se manejan varias teorías sobre el origen de la misma.

1.- Factores genéticos

El 10% de los pacientes que padecen Lupus sistémico tienen al menos otro miembro de la familia que lo sufre.

En gemelos heterocigóticos la frecuencia de que lo padezcan ambos es del 5%, y del 20% en gemelos homocigóticos.

Esto, junto a una serie de de estudios homogéneos realizados, hace sospechar que en un grupo determinado de pacientes el origen es hereditario.

2.- Factores hormonales

Parece que los estrógenos desempeñan un papel importante en la etiología de esta enfermedad, porque se conoce que:

-Es notablemente más frecuente en el sexo femenino que en el sexo masculino.

-En las mujeres es menor la incidencia de Lupus eritematoso antes de la menarquia (regla) y después de la menopausia

-La enfermedad se agrava en el puerperio o cuando la mujer comienza a tomar anticonceptivos hormonales orales.

-Se conoce que la administración de estrógenos en individuos de sexo masculino acelera la enfermedad y la frena la administración de testosterona (se han realizado experimentos al respecto en animales)

3.- Factores ambientales

Parece que tienen mayor riesgo de presentar Lupus sistémico quienes toman sesiones de Rayos UV, quienes se medican con ciertos fármacos tales como procainamida o hidralacina, quienes padecen ciertas infecciones víricas y las personas fumadoras.

4.– Alteraciones inmunológicas

Existe en la enfermedad una alteración del sistema inmunitario y alguna implicación de ciertos de sus elementos tales como los que a continuación se mencionan:

-Células apoptóticas.

-Linfocitos B.

-Linfocitos T.

-Células dendríticas.

-Citoquinas y quimioquinas.

En conclusión, parece que la actuación y presencia de determinados factores ambientales en una persona que tenga ya predisposición genética a padecer la enfermedad, pueden llegar a desencadenarla.

 Lupus Eritematoso Cutáneo

Las Manifestaciones Cutáneas del Lupus Eritematoso son todas aquellas lesiones que, debidas a la enfermedad, aparecen en la piel.

Son las manifestaciones más visibles del Lupus Eritematoso y unas de las más frecuentes.

Son muy variadas en su presentación y son en ocasiones de difícil clasificación.

Clasificación de las Lesiones Cutáneas de Lupus Eritematoso

En general se clasifican en tres grandes grupos:

1.- Lesiones cutáneas específicas.

2.- Lesiones cutáneas inespecíficas.

3.- Lesiones difíciles de clasificar.

1.- Lesiones cutáneas específicas de Lupus Eritematoso

A) Lupus Eritematoso cutáneo crónico.

Como su nombre indica son lesiones crónicas  en la piel que tienden a dejar cicatriz cuando curan.

Entre ellas tenemos:

a) Lupus Eritematoso discoide.

Se presentan como placas o pápulas redondeadas, a veces con contenido de cúmulos de queratina en el interior.

Crecen por los bordes y en el interior van dejando una zona depigmentada o con telangectasias (pequeñas alteraciones vasculares).

Si aparecen estas lesiones en el cuero cabelludo o en zonas pilosas, van a dejar una alopecia (calva) cicatricial residual. Las placas empeoran con el sol.

También pueden localizarse en mucosas, sobre todo en los labios.

Suele formar parte de la enfermedad generalizada pero en ocasiones se manifiestan de forma aislada sin acompañamiento de ninguna otra alteración propia del Lupus. El diagnóstico definitivo se hace con el microscopio.

b) Lupus Eritematoso discoide hipertrófico.

Son lesiones con una escama gruesa adherida que con el paso del tiempo se va reemplazando por una queratosis, que a veces da a la lesión aspecto de verruga. Se acompañan con menos frecuencia de enfermedad aislada.

B) Lupus Eritematoso cutáneo subagudo.

Estas lesiones se explican  en otra publicación de este blog, de forma más extensa.

C) Lupus Eritematoso cutáneo agudo.

Corresponde al clásico eritema malar «en alas de mariposa», que consiste en máculas y pápulas eritematosas, acompañadas de edema, que aparecen en las mejillas de forma bilateral y simétrica y en el dorso de la nariz, y que pueden extenderse a otras zonas de la cara e incluso del tronco.

Son lesiones de aparición aguda, a veces por tomar el sol, que suelen desaparecer en unas semanas sin dejar huella si la enfermedad sistémica está bien tratada. Casi siempre acompañan a enfermedad sistémica.

Unas veces aparecen en el transcurso de ésta y en otras puede constituir la primera manifestación de la enfermedad y ayuda a realizar el diagnóstico.

El diagnóstico definitivo se hace mediante la visualización de las lesiones por microscopía.

El Tema: Lupus Eritematos Cutáneo. Eritema en «Alas de Mariposa», ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es