oct 3

Mastocitosis Cutánea Difusa y otras Mastocitosis

Mastocitosis Cutánea Difusa

Es una forma de Mastocitosis que se caracteriza porque en lugar de lesiones individuales se produce una afectación difusa de la piel.

Los niños suelen desarrollar, en los primeros meses de vida, un engrosamiento generalizado de la piel, con coloración rosada o amarillenta y una textura similar a la “piel de naranja”, más acentuada en las zonas de flexión.

Son frecuentes, por un lado el picor intenso generalizado y la aparición de ampollas, y por otro, las crisis de enrojecimiento o flushing.CLmast5

Mastocitoma Solitario

Aparece en alrededor de un 10 % de las Mastocitosis de los niños.

Puede ser una lesión única o tres o cuatro lesiones en forma de placas o nódulos de color rosado o marrón, de un tamaño entre 1 y 5 centímetros.

Las lesiones pueden estar ya presentes en el nacimiento o presentarse en los primeros meses de vida, y suelen localizarse en las muñecas, en los codos y en el tronco.

Tiene un buen pronóstico y las lesiones pueden desaparecer espontáneamente a lo largo de los primeros años de la infancia.

No suele haber síntomas asociados al Mastocitoma Solitario, aunque cuando aparecen suelen ser muy graves.

Telangiectasia Macularis Eruptiva

Se trata de otra forma de Mastocitosis en la que las telangiectasias o arañas vasculares son la manifestación clínica predominante.

Suelen aparecer generalmente en adolescentes y en adultos.

Gemeralmente no presenta picor y tiende a ser más persistente y resistente al tratamiento.

Mastocitosis Sistémica

Se conoce con este nombre a una forma de Mastocitosis cuyas manifestaciones se dan en tejidos distintos del cutáneo.

Se considera que afecta a un 10 % del total de los pacientes con Mastocitosis, aunque pudiera ser superior si se hicieran estudios en más pacientes, puesto que hay formas asintomáticas.

No todos los pacientes con Mastocitosis cutánea tienen lesiones en la piel.

Es más frecuente en adolescentes y adultos que en los niños.

Los síntomas pueden ser inespecíficos, tales como:

Astenia, anorexia, pérdida de peso.

O pueden ser específicos, como:

Crisis de Flushing o enrojecimiento y picor.

Cefalea.

Lesiones óseas en el 70 % de los pacientes.

Hepatoesplenomegalia en el 30 %.

Diarrea y dolor abdominal.

Eosinofilia y leucocitosis en un 33 % de los pacientes.

Mastocitosis Maligna

Puede presentarse una transformación maligna de la Mastocitosis, llamada también Leucemia Mastocitaria.

Es un cuadro grave que se diagnostica por biopsia y diferentes alteraciones en sangre periférica.

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