Mastocitosis. Urticaria Pigmentosa

Mastocitosis

Urticaria Pigmentosa

Los mastocitos, o células cebadas, son un tipo de células del tejido conjuntivo. Pertenecen al grupo de los mielocitos, o células mieloides, y tienen su origen en las células madre de la médula ósea.

Se encuentran en la mayor parte de los tejidos del cuerpo. Producen y almacenan serotonina, heparina, que es una sustancia anticoagulante, y sobre todo histamina, que es una sustancia que aparece principalmente en los procesos alérgicos.

Los mastocitos desempeñan un papel importante en la protección del organismo ya que sus funciones son la curación de heridas, la defensa contra agentes patógenos y sobre todo intervienen en las alergias y la anafilaxis mediante la secreción de histamina.

Si una gran cantidad de antígenos (sustancias que producen alergia) rodean a los mastocitos, estos, como defensa, van a liberar de golpe todo su contenido de histamina produciendo lo que se conoce con el nombre de shock anafiláctico.

Se conoce como Mastocitosis a un grupo de enfermedades producidas por un aumento de mastocitos , que se pueden acumular en la piel o en otros órganos.

La causa de las Mastocitosis es desconocida.

Es más frecuente en la raza blanca.

La mayor parte de los casos son esporádicos y no es frecuente que afecte a otros miembros de la familia.

Está considerada como una enfermedad rara.

Tipos y formas clínicas de las Mastocitosis

I.- Mastocitosis indolente:

A. Sólo cutánea.

Mastocitoma solitario o múltiple.

Urticaria pigmentosa.

Telangiectasia macular eruptiva persistente.

Mastocitosis difusa.

B. Con afección sistémica o Mastocitosis sistémica benigna.

II.- Mastocitosis con alteración hematológica (con o sin afección cutánea)

A. Síndrome mieloproliferativo.

B. Síndrome mielodisplásico.

III.- Mastocitosis agresiva maligna (con linfadenopatía y eosinofilia)

IV.- Leucemia de mastocitos.

Clasificación simplificada de las Neoplasias Mastocitarias (según Blain)

I.- Forma localizada cutánea.

II.- Forma generalizada (con o sin afección cutánea)

Indolente.

Agresiva.

Mastocitosis con hemopatía asociada.

Leucemia de mastocitos.

 Urticaria Pigmentosa

Es la forma clínica más frecuente de Mastocitosis.

Afecta sobre todo a lactantes y niños.

Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, pero lo más frecuente es que aparezcan durante los primeros meses hasta los 2-3 años de edad.

Se manifiesta con múltiples lesiones pigmentadas en piel, de bordes mal definidos, cuyo tamaño puede variar de unos pocos milímetros a unos centímetros.

Generalmente afectan al tronco, aunque pueden extenderse a todo el cuerpo.

El llamado signo de Darier es un signo diagnóstico que consiste en que una suave fricción en  la piel puede desencadenar una reacción con enrojecimiento, picor, hinchazón e incluso aparición de vesículas.

Los síntomas pueden aparecer de forma espontánea, por fricción de las lesiones o por exposición a los diferentes factores desencadenantes.

Los más frecuentes son:

Enrojecimiento generalizado brillante, más frecuente en cara, en torso superior de tórax, de duración inferior a 30 minutos.

Picor intenso.

Palpitaciones.

Dolor abdominal de tipo cólico.

Vómitos.

Diarrea.

Los episodios más graves se acompañan de hipotensión importante, síncope y shock que puede conducir a la muerte.

El pronóstico de la Urticaria Pigmentaria es en general bueno.

Las lesiones suelen desaparecer en un 50 % de los casos en la pubertad y en un 25 % en la vida adulta.

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El Tema:  Mastocitosis. Urticaria Pigmentosa,  ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra María Julia Romero Martín,  Especialista en Medicina Interna,  para publicar en:  www.tumedicoaltelefono.es