sep 22

Neutropenia Crónica Severa. Evolución y Tratamiento

Manejo a largo plazo de la Neutropenia Crónica Severa

El objetivo del manejo de esta enfermedad es que el paciente pueda llevar una vida normal, lo que incluye vida familiar y social, escolarización o vacaciones.

El hemograma es la herramienta de seguimiento de estos pacientes.

Cuando se comienza el tratamiento con G-CSF durante 4-10 semanas se repiten analíticas hasta ajustar la dosis necesaria.

Posteriormente se realiza hemograma una vez al mes. La sangre se extrae 18 horas después de que se haya administrado el G-CSF en quienes lo reciben a diario. Aquellos que lo reciben con menos frecuencia, se hacen hemograma antes de la segunda administración del fármaco.

El control de médula ósea se realiza a criterio del Hematólogo según los casos, pero suele hacerse una vez al año.

En cuanto al tratamiento con G-CSF en mujeres embarazadas, aún no se ha establecido si el tratamiento es seguro, por lo que se recomienda evitarlo el primer trimestre de embarazo.

Efecto psicológico

Tras el diagnóstico de la enfermedad, la situación va a afectar a la dinámica escolar, laboral, familiar y social de pacientes y familiares, dependiendo de la mayor o menor gravedad de las manifestaciones de la enfermedad y del tratamiento que necesite.

A los niños en edad preescolar se les debe involucrar en su autocuidado en lo posible dependiendo de la edad (higiene de manos, lavar las heridas, etc)neutropenia_alimentacion

Los niños en edad escolar han de utilizar la escuela como medio de socialización y desarrollo académico.

Durante la adolescencia pueden rebelarse ante su situación descuidando el autocuidado, por lo que la familia ha de estar más al tanto de sus problemas.

Registro Internacional de Neutropenia Severa Crónica (RINES)

Este registro se establece en el año 1994 para supervisar a pacientes con Neutropenia Crónica Severa, su clínica, tratamiento y evolución de la enfermedad. De este registro se benefician los pacientes, sus familias y aquellos médicos que deseen información.

Los objetivos del RINES son:

Documentar el curso clínico de la enfermedad, respuesta al tratamiento y seguridad de este a largo plazo.

Estudiar complicaciones que puedan ir surgiendo por la enfermedad o por el tratamiento.

Establecer datos demográficos de la enfermedad.

Reunir muestras de médula ósea en diferentes fases de la enfermedad para futuras investigaciones.

En el RINES se incluyen los siguientes pacientes:

Aquellos cuya Neutropenia está por debajo de 500/mm3 durante tres meses antes de la inclusión en el registro o antes de iniciar el tratamiento con G-CSF.

Los pacientes con Síndrome de Shwachman-Diamond, aunque no tengan Neutropenia.

Si el paciente tiene infecciones recientes.

Los pacientes que se incluyen en el registro necesitan las siguientes pruebas:

Evaluación de médula ósea que confirme la Neutropenia Crónica Severa.

Evolución citogenética, si se comenzado el tratamiento con G-CSF.

Consentimiento del paciente para que sus datos sean utilizados de forma anónima.

No se incluyen en el RINES los siguientes pacientes:

Aquellos que en los cinco años anteriores hayan recibido quimioterapia por cáncer.

Si la Neutropenia es secundaria a fármacos.

Si el paciente presenta alguna de las siguientes enfermedades: VIH positivo, enfermedades autoinmunes, trombocitopenia, síndrome mielodisplásico, anemia aplásica, glucogenosis.

En España están adscritos al RINES:

Dr. E.F. Feliu. Hospital Germans Tries, Pujol, Badalona.

Dr. J.J. Ortega. Hospital Materno-infantil Vall d’Hebron, Barcelona.

El Tema:  Neutropenia Crónica Severa. Evolución y Tratamiento,  ha sido revisado, elaborado y resumido, por la Dra María Julia Romero Martín,  Especialista en Medicina Interna y Neurología,  Colegiada  Nº  49/556,  para publicar en:    www.tumedicoaltelefono.es

.

Referencias

Neutropenia crónica severa. Manual para el paciente y su familia. Escrito por el RINES. Traducido por Dra C.Diaz de Heredia. Hospital Universitario Vall d’Hebron. Barcelona.

Uneversity of Maryland Medical Center. Agranulocitosis. Información general (en español).

MEDICINE: Volumen 08-Número 52 p. 2735-2742. Alteración de los Leucocitos.

Grupo español de citología Hematológica (GECH)

Instituto de Investigación de enfermedades raras.

No comments yet.

Add a comment


− uno = 6

Show Buttons
Share On Facebook
Share On Twitter
Share On Google Plus
Share On Linkdin
Hide Buttons