sep 15

Neutropenia Crónica Severa

 

Neutropenia Crónica Severa

La Neutropenia Crónica grave puede existir desde el nacimiento (congénita) o puede presentarse en cualquier momento de la vida (adquirida)

Puede desarrollarse por sí sola o aparecer como un síntoma que acompaña a otras enfermedades.

Tipos de Neutropenias graves

- Neutropenias desde el nacimiento:

Neutropenia Congénita Severa (Síndrome de Kostman)

Neutropenia Cíclica.

- Neutropenia asociada a enfermedades metabólicas:

Síndrome de Shwachman-Diamond.

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- Neutropenias adquiridas:

Neutropenia idiopática.

Neutropenia autoinmune.

Neutropenia congénita severa o Síndrome de Kostman

Es un tipo de Neutropenia poco frecuente que se presenta en el nacimiento.

Es hereditaria y puede aparecer en varios miembros de la familia.

Es muy grave, porque apenas hay neutrófilos en la sangre y los pacientes son incapaces de defenderse de las infecciones.

No existen marcadores prenatales para poder diagnosticarla.

Estos niños padecen desde los primeros meses de vida infecciones bacterianas severas.

El diagnóstico se realiza mediante análisis de sangre y de médula ósea.

Las complicaciones suelen ser: desarrollo temprano de osteoporosis y leucemia.

Neutropenia Cíclica

Se trata de otro tipo de Neutropenia hereditaria.

La enfermedad muestra un patrón cíclico de 21 días, aunque los ciclos varían de paciente a paciente.

La frecuencia de infecciones depende de la duración del ciclo de Neutropenia.

Estos pacientes suelen tener estomatitis aftosa e inflamación y ulceración de la mucosa de la boca. Son menos frecuentes las infecciones graves, como neumonías y septicemias.

Síndrome de Shwachman-Diamond

La mayoría de los pacientes son diagnosticados en la infancia.

Suelen presentar insuficiencia pancreática con aumento de frecuencia y volumen de las heces, problemas en la digestión de las grasas, talla baja y Neutropenia.

A muchos pacientes se les diagnostica por los síntomas porque no hay presencia de alteraciones hematológicas importantes.

Si evolucionan a una Neutropenia severa, van a padecer además infecciones frecuentes. También puede aparecer anemia.

Igual que en Síndrome de Kostman estos pacientes tienen riesgo de desarrollar leucemia.

Neutropenia Idiopática

Este término incluye varios tipos de Neutropenia que pueden aparecer en individuos en cualquier momento de su vida por razones desconocidas.

Pueden aparecer tanto en niños como en adultos.

La frecuencia y gravedad de las infecciones va a depender del número de Neutrófilos.

La mayoría responden bien al tratamiento, pero hay que mantenerlo a largo plazo.

Neutropenia Autoinmune

Aparecen anticuerpos específicos contra los Neutrófilos.

Suele darse en niños entre los 6 meses y 4 años de edad. En la mayoría de los niños suele desaparecer a los 3-4 años de edad.

En ocasiones aparece en personas jóvenes (entre 20 y 40 años), sobre todo en mujeres, y en estos casos va asociada a otras enfermedades.

 

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