nov 7

Polimiositis del Adulto

La Polimiositis es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida, de posible naturaleza autoinmune, que afecta a los músculos esqueléticos del cuerpo humano.

En personas adultas se presenta a cualquier edad, sobre todo entre los 40 y 60 años.

Es más frecuente en mujeres que en hombres, en proporción de 2 a 1.

En adultos no existe alteración de la piel, pero sí puede haber neumonitis intersticial (afectación pulmonar).

Es más frecuente en personas de raza negra.

Anualmente se diagnostica un caso por cada 100.000 personas.

Se asocia frecuentemente con cáncer.

Causas

No son conocidas, pero como en muchas otras enfermedades se relaciona con:

Enfermedad autoinmune.

Posible origen vírico.

Agentes productores de Toxoplasmosis o de la enfermedad de Lyme.

Puede haber Formas genéticas.

Síntomas

La enfermedad se presenta con afectación muscular progresiva con las siguientes características:

Debilidad bilateral de músculos proximales sobre todo de caderas y hombros.

El paciente suele referir cansancio al caminar.

Posteriormente la debilidad es progresiva y puede llegar al extremo de  no  poder andar, cambiar de postura o elevar los brazos por encima de la cabeza.

Dolor e inflamación musculares también progresivos desde que comienza la enfermedad.

Dificultad para tragar.papulas_Gottron   Alteraciones de la voz.  Dificultad para respirar.

En fases avanzadas el paciente termina presentando dificultad para realizar actividades cuotidianas.

Así mismo pueden estar presentes síntomas generales, como:

Fiebre más o menos elevada   Inapetencia de distintos grados.

Pérdida de peso en función de la menor ingesta de alimentos.

Alteración pulmonar caracterizada por una Neumonía intersticial.

Diagnóstico

Se lleva a cabo mediante la realización de  historia clínica y exploración del paciente.

- Pruebas de laboratorio donde se encuentran las siguientes alteraciones:

Creatin-quinasa alterada.

Un 65% de los pacientes tienen anticuerpos anti-jo positivos.

Mioglobinuria en orina, alterada.   Aldolasa sérica alterada.

- Electromiografía.   – Resonancia Magnética.   – Biopsia muscular.

Tratamiento

El tratamiento con mayor efectividad es a base de corticosteroides a altas dosis.

Generalmente el paciente mejora en las 4-6 primeras semanas de tratamiento. A continuación se va bajando la dosis de la medicación de forma progrresiva .

Para los pacientes que no tienen buena respuesta a los orticoides se utilizan inmunosupresores (metotrexato y azatioprina).

Se estan ensayando tratamientos biológicos.

La fisioterapia especializada mejora notablemente la calidad de vida de estos pacientes.

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