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29
May

 

Polineuritis o Polineuropatías (continuación)

5.- Polineuropatías Hereditarias

Hay numerosas y diversas enfermedades hereditarias que cursan con alguna  Polineuropatía.

Describiremos las más importantes, de manera superficial:

Polineuropatías Sensitivo-Motoras Hereditarias. Las más conocidas son las de Charcot-Marie-Tooth y la de Dejerine-Sottas.images6

Charcot-Marie-Tootth tipo 1,

Es la variedad de enfermedad Charcot-Marie-Tooth más frecuente.

Suele comenzar en la primera o segunda década de la vida Los síntomas con los que se manifiesta van a ser:

Debilidad y atrofia de predominio en las piernas, que van apareciendo y progresando lentamente.

Deformidades en los pies cuando ya existen atrofias musculares importantes

Falta de reflejos osteotendinosos.

Charcot-Marie-Tooth tipo 2.

Es una forma de la enfermedad similar a la anterior en cuanto a los síntomas, pero suele tener manifestaciones más leves

Se distingue de la forma primera descrita sobre todo porque la velocidad de conducción de los nervios está conservada y la amplitud disminuida.

Charcot-Marie-Tooth tipo 3 (o Dejerine-Sottas).

El inicio de la enfermedad es más temprano. Es la forma que comienza a manifestarse en niñas más pequeños. Se caracteriza porque los síntomas se instauran y progresan más rápidamente que en las formas anteriores y porque  la sensibilidad profunda está muy alterada.

Neuropatías Hereditarias Sensitivo-Autonómicas.

Este tipo de Neuropatías son enfermedades muy raras.

El síntoma más importante es la alteración de la sensibilidad, lo que va a dar lugar a:

Trastornos de la marcha con marcha atáxica. La ataxia es un tipo de marcha insegura sin equilibrio, en este caso porque el fallar la sensibilidad profunda el paciente no tiene seguridad ni nota donde pisa.

Úlceras que no duelen,  por la misma razón, porque el paciente no tiene sensibilidad.

Artropatías neurógenas. o alteraciones sobre todo articulares por falta de inervación.

Así mismo se acompaña de una alteración importante de la sudoración.

Polineuropatía amiloidótica familiar

Se debe a que la proteína conocida con el nombre se amiloide se va a depositar en los troncos nerviosos, con lo que altera su funcionamiento normal.

Es una Polineuropatía que suele comenzar entre la 3ª y la 4ª década de la vida. Se manifiesta sobre todo con  con termoalgesia o alteración de la sensibilidad a la temperatura y dolores intensos en las extremidades inferiores.

 

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