oct 16

Porfiria Cutánea Tarda

Porfiria Cutánea Tarda  (Continuación de las Porfirias).

7) Porfiria Cutánea Tarda

Se trata de la variedad más frecuente de Porfirias en España.

Clasificación de la Porfiria Cutánea Tarda

-Forma de presentación Esporádica o tipo I

En esta forma de Porfiria hay ausencia de antecedentes familiares conocidos.porfiria-6-thumb Es de comienzo tardío.

Se ha sugerido que quienes desarrollan esta enfermedad son heterocigóticos para el gen de la hemocromatosis idiopática.

- Forma Familiar o tipo II

Esta forma supone alrededor del 20-40% de los pacientes que sufren Porfiria Cutánea Tarda.

Este tipo se transmite con carácter autosómico dominante y comienza en edades tempranas.

-Tipo III

Al igual que sucedía en el tipo II, hay antecedentes familiares. Es de comienzo tardío.

-Forma Tóxica o genuinamente adquirida

Hay que tener en cuenta que ciertos compuestos aromáticos polihalogenados y polibrominados pueden producir Porfiria Cutánea Tarda en personas sanas y es lo que se conoce como Forma Tóxica.

Síntomas de Porfiria Cutánea Tarda

Como su nombre indica “tarda”, el inicio de la enfermedad es tardío. Se produce alrededor de los 40 años de edad en las mujeres y sobre los 50 años en los varones. La tipo II que es la de inicio más temprano puede aparecer entre los 20 y los 30 años de edad.

El paciente suele acudir al médico porque sufre trastornos hepáticos y sobre todo por las lesiones en la piel.

Las lesiones dérmicas aparecen en zonas expuestas al sol, fundamentalmente en cara y dorso de las manos.

Son ampollas con contenido seroso, que tras romperse forman costra, al desaparecer ésta va a dejar cicatrices blanquecinas perennes,

Estas lesiones también pueden aparecer tras sufrir el paciente pequeños traumatismos.

Se acompaña de hepatopatía poco sintomática pero de evolución crónica. Con frecuencia se asocia a hepatitis por virus C.

Diagnóstico

Por la presencia de coproporfirina y uroporfirina en orina.

Ferritina elevada en sangre.

Determinación de enzima uro-descarboxilasa eritrocitaria.

Prevención

Protección frente a la luz solar en la fase activa. No son útiles los protectores solares tópicos.

Suprimir alcohol, estrógenos, etc.

Tratamiento

Se suelen utilizar antipalúdicos (cloroquina a dosis bajas).

Sangrías repetidas en fase activa y sangrías periódicas (trimestrales) según las cifras de hemoglobina.

Hay otra serie de tratamientos, en función de las posibles complicaciones de la enfermedad.

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