feb 23

Síndrome de La Tourette

Síndromede La Tourette

Se trata de un desorden cuya manifestación es una combinación tanto de Tics vocales como motores, conjuntamente con alteraciones del  comportamiento de tipo obsesivo-compulsivo, déficit de atención y desorden de hiperactividad.

Para el diagnóstico y calificación de Síndrome de Tourette, los tics debes estar presentes durante más de 1 año y no solucionarse durante un periodo más largo de dos meses.

El curso natural del desorden es fluctuante. Las fluctuaciones de los síntomas pueden estar o no relacionadas con factores estresantes.

El origen del desorden es genético, se cree que es transmitido de forma autosómica dominante, pero otros factores genéticos pueden desempeñar un papel, incluyendo la amplificación genética (empeorándose en generaciones consecutivas) e impresión genética ( teniendo una presentación diferente en lo heredado de los cromosomas del padre o de la madre).

La presentación habitual del Síndrome de Tourette es con un poco de incremento de hiperactividad e irritabilidad. En este periodo algunos niños pueden ser diagnosticados con AD/HD y tratados con medicamentos estimulantes.

Los tics por lo general al principio son tics motores en el área de la cara: parpadeo de ojos, muecas faciales, fijación en el pelo, apertura de boca, aleteo nasal y sacudidas de cuello.

Más tarde incluyen a los hombros y a las extremidades.SndromeGillesdelaTourette

Los tics vocales por lo general se desarrollan más tarde y consisten con frecuencia en el carraspeo.

Otros tics vocales pueden consistir en tarareo de sonidos, gruñido, ruidos agudos, gritos y palabras sin contexto.

Los tics vocales y motores pueden ocurrir en concomitancia con, pero no tienen que estar presentes para que el diagnóstico sea de síndrome de Tourette.

El comportamiento obsesivo compulsivo, la ansiedad, y la depresión pueden estar asociados y por lo general desarrollarse más tarde en el curso del síndrome.

Tratamiento

La Clondina (Catapress) puede ser usada como primera línea de tratamiento por al gunos pacientes.

La ventaja más importante es que está disponible en forma de parche que puede ser sustituido una vez a la semana, no requiriendo una ingestión diaria de pastillas.

La Guanephezina (Tenex) es un medicamento para la tensión arterial de acción central que puede beneficiar los tics y calmar el comportamiento hiperactivo.

En algunos tratamientos, sobre todo con Tenex, los padres reportan una mejora de la atención y del rendimiento escolar.

Otros medicamentos supresores del tic que incluyen pimozide, flufenazina y haloperidol. Son muy eficaces, pero pueden tener algunos efectos secundarios serios, incluyendo disfunciones del hígado y de la coagulación, ganancia de peso, reacciones alérgicas, reacciones distónicas y disquinesia tardía.

La disquinesia tardía es un desorden del movimiento potencialmente irreversible que implica la boca, lengua y las extremidades y que puede aparecer en la enfermedad o como efecto secundario del tratamiento.

Otros medicamentos apropiados en esta situación son los SSRI (inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina); estos incluyen Prozac, Zoloft, Paxil, Luvox y Celexa.

Estos medicamentos pueden reducir la ansiedad y mejorar la inclinación obsesivo compulsiva y el comportamiento.

Su indicación primaria es como antidepresivos. La depresión desempeña un papel activo en los pacientes con desordenes tardíos de Tourette.

Otros tratamientos incluyen la orientación psicológica, las modificaciones de conducta y grupos de apoyo con resultados limitados.

El curso natural y el resultado de este síndrome son variables y en muchas situaciones, cuando el individuo madura, los tics y el desorden disminuyen gradualmente.

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