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30
Nov
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Síndrome de Zollinger-Ellison
Gastrinoma
El Síndrome de Zollinger-Ellison es una enfermedad ulcerosa de la parte superior del tubo digestivo, producida por un aumento importante de la secreción ácida del estómago y por aparición de tumores en los islotes pancreáticos de células beta.
Se demostró que estos tumores pancreáticos segregan una hormona llamada gastrina que es responsable del aumento de la secreción ácida del estómago.
Los tumores productores de gastrina reciben en la actualidad el nombre de Gastrinomas.
Estos Gastrinomas son de tamaño variable, desde 1 mm a 20 cm. Son más frecuentes en páncreas, pero con frecuencia similar pueden localizarse en la pared del duodeno. Es bastante menor su presencia en el bazo y en el estómago. En ocasiones aparecen en ganglios linfáticos, pero en este caso son metástasis de tumores no diagnosticados de duodeno o de páncreas.
Los Gastrinomas pueden ser únicos o múltiples y benignos o malignos. Dos terceras partes de ellos son malignos.
Lo habitual es que su crecimiento sea lento, pero en algunos casos crecen de forma rápida y se infiltran en tejidos próximos y metastatizan muy pronto.
Entre un 20 y un 50% de los pacientes con Síndrome de Zollinger-Ellison padecen una neoplasia endocrina múltiple (NEM). Se trata ésta de una enfermedad hereditaria autosómica dominante que afecta a paratiroides, páncreas e hipófisis.
El Síndrome de Zollinger-Ellison aparece en cualquier edad, pero es más frecuente entre 30 y 60 años.
Síntomas
Entre el 90 y 95% de los pacientes, en algún momento de la evolución de su enfermedad, presentan ulceraciones en tubo digestivo.
Los síntomas de este síndrome son los mismos que los de una úlcera de estómago, pero suelen ser más persistentes, agudos y progresivos y responden peor al tratamiento habitual.
Aparece diarrea en un 40% de los pacientes. En un 7% hay diarrea en ausencia de enfermedad ulcerosa. Algunos sujetos padecen una malabsorción demostrable de la vitamina B12.
En esta enfermedad, además están presentes síntomas generales como pérdida de peso, cansancio y malestar general.
Diagnóstico
Se sospecha Síndrome de Zollinger – Ellison en pacientes en los que se demuestra la existencia de una hipersecreción gástrica de ácido.
Además, se va a encontrar aumento del nivel de gastrina en sangre. A veces hay que realizar previamente pruebas de estimulación de esos niveles con la inyección de renitina.
En el estudio que se realiza mediante endoscopia se encuentran grandes pliegues mucosos en el estómago, duodeno y yeyuno. Se utilizan otras pruebas de imagen como TAC o resonancia magnética para detectar los Gastrinomas.
Tratamiento
En general los pacientes con este síndrome son bastante resistentes a los tratamientos empleados para trastornos digestivos. Está indicado el tratamiento farmacológico con Omeprazol y otros inhibidores de la bomba de protones.
Si el tamaño del tumor es considerable, se utiliza quimioterapia para disminuir su tamaño antes de la extirpación quirúrgica.
Con frecuencia se combinan cirugía, quimioterapia y tratamiento de los síntomas para conseguir resultados eficaces.
El Tema: Síndroma de Zollinger- Ellison. Gastrinoma, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es