Corea de Sydenham

Corea de Sydenham

La Corea de Sydenham es una enfermedad infecciosa del Sistema Nervioso Central producida por el estreptococo pyogenes del grupo A, que aparece en el curso de una Fiebre Reumática o inmediatamente después.

Existen algunos casos raros asociados a embarazo (corea gravídica).

No se debe confundir con la Corea de Huntington, que es hereditaria, no infecciosa como la Corea de Sydenham.

Es el doble de frecuente en niñas que en niños.

Suele presentarse antes de la pubertad.

Ha sido incluida en la categoría de enfermedades raras, porque afecta unicamente a un 0,5% por 100.000 habitantes.

Sólo representa un problema en paises emergentes, porque en los paises en desarrollo  las infecciones por estreptococos están en franca regresión.

Parece que la sufren un 26% de los pacientes con Fiebre Reumática.

El 20% de los pacientes con Corea de Sydenham sufren alguna recidiva.

Factores Predisponentes

Parece que puede existir una predisposición hereditaria; por ello unas personas con fiebre reumática  sufren esta Corea  y otras no.

Además, el hacinamiento y la desnutrición  favorecen las infecciones estreptocócicas por las que aparece la fiebre reumática y, en el contexto de esta enfermedad, la Corea de Sydenham.

Síntomas de Corea de Sydenham

La enfermedad suele comenzar con la presentación de  una típica faringoamigdalitis por estreptococos, con dolor de garganta, inflamación de amígalas, placas purulentas, malestar general y fiebre elevada, en la mayoría de los casos.

Pasadas 1-5 semanas del cuado anterior, aparecen síntomas de Fiebre Reumática con dolor e inflamacion de articulaciones fundamentalmente.

A continuación comienzan los síntomas de Corea. El  primer y principal síntoma de la Corea de Sydenham suele ser el cambio en la escritura con alteraciones en principio inexplicables.

Posteriormente van apareciendo otros síntomas tales como:

Signos coreicos, que son movimientos incontrolables, espasmódicos de diversos grupos musculares.

Estos movimientos son de intensidad variable y afectan al principio a las manos, lo que explica las alteraciones de la escritura ya mencionadas.

A continuación hay pérdida del control de los movimientos. Casi es imposible realizar movimientos voluntarios porque están interrumpidos por los movimientos anormales

A todos estos cambios motores ( de movimiento) acompañan cambios emocionales, como ataques espontaneos de risa o de llanto.

Y otro tipo de alteraciones mentales como Trastornos obsesivo-compulsivos.

Es típico y característico de la Corea que los movimientos incontrolados desaparecen durante el sueño.

Además de todo lo señalado se añaden otros síntomas de Fiebre Reumática en el paciente con Corea.

Diagnóstico de Corea de Sydenham

En ocasiones no es fácil diagnosticar esta enfermedad porque suele aparecer hasta 6 meses después de padecer una faringoamigdalitis estreptocócica, y sin otros síntomas de fiebre reumática.

Existen una serie de criterios diagnósticos, Criterios de Jones, de la fiebre reumática y en consecuencia de la Corea de Sydenham.

– Criterios mayores:

1) Carditis. Inflamación de cualquier estructura cardiaca (pericardio, epicardio, miocardio, endocardio).

2) Poliartritis. Artritis migratoria.

3) Corea.

4) Eritema. Erupción sin prurito.

5) Nódulos subcutáneos.

– Criterios menores:

Fiebre.

Artralgia.

Fiebre reumática o cardiopatías reumáticas previas.

Alteraciones analíticas.

Intervalo PR alargado en el electrocardiograma.

Se confirma el diagnóstico de Fiebre Reumática si se encuentran dos criterios mayores y evidencia de infección estreptocócica reciente, o un criterio mayor y otro menor mas evidencia de infección estreptocócica reciente.

Una vez confirmada la existencia de Fiebre Reumática si el paciente presenta síntomas de Corea, se puede confirmal el diagnóstico de Corea de Sydenhan.

Además existen unas puebas para llegar al diagnóstico que se exponen a continuación.

Pruebas específicas que se realizan para llegar al diagnóstico de Corea de Sydenham

Si se le pide al paciente que saque la  lengua, esta no puede permanecer fuera de manera normal , sino que entra y sale de la boca rápidamente,en movimientos repetitivos.

Cuando se la pide al paciente que te apriete un dedo o la mano, aparece lo que se conoce como»Signo del ordeñador». Se manifiesta de tal manera que las manos no pueden ejercer una presión constante sino que se abren y se cierran contínuamente.

Además el paciente presenta  signos de Atetosis, rigidez y temblor de extremidades.

El paciente tiene una forma de caminar específica de la enfermedad, ladeando la cabeza a cada paso que va dando.

El movimiento de piernas al caminar es muy lento y se detienen en el aire a cada paso, en lo que se conoce como  «marcha danzante».

Tambien, además de estos signos típicos presentes en la exploración del enfermo, para realizar el diagnóstico se pueden realizar.

Cultivos de exudado faringeo para aislar el estreptococo en faringe y hemocultivos para aislarlo en sangre.

Pruebas de imagen tales como:

TAC y Resonancia Magnética que pueden mostrar estructuras basales cerebrales inflamadas.

El electroencefalograma también está alterado.

Se complementa el estudio con pruebas cardiacas debido a la frecuencia de aparición de lesiones cardíacas  en elcontexto de la fiebre reumática.

El Tema: Corea de Sydenham, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es