Miastenia Gravis. Tipos de Miastenia

Miastenia Gravis

Tipos de Miastenia

Se distinguen Cuatro Formas de Presentación Clínica de la Miastenia Gravis

Grupo I

Miastenia Gravis ocular.

En esta presentación de la enfermedad los síntomas están restringidos a la musculatura de los ojos y, por tanto únicamente encontramos alteración de los movimientos oculares del paciente. Responden muy bien al tratamiento.

Grupo II

Miastenia Gravis Generalizada.

Éste grupo a su vez se subdivide en A (leve) o B (moderada), según la generalización y la intensidad de los síntomas de la enfermedad.

Grupo III

Se trata de una forma muy grave de presentación aguda, con afectación de la musculatura respiratoria y el consiguiente riesgo vital para el paciente si no se hace tratamiento de inmediato.

Grupo IV

Es una forma de Miastenia Gravis Crónica en la que pueden verse implicados, además del resto de la musculatura, músculos de la zona pélvica y de las extremidades inferiores.

En niños se distinguen los siguientes tipos de Miastenia Gravis, aunque es rara la enfermedad a edad temprana:

Miastenia Gravis Congénita.

Es una forma no inmune heredada, pero que para que el niño la padezca tiene que ser transmitida a la vez por el padre y la  madre.

Generalmente los síntomas aparecen a lo largo  del primer año de vida del niño y van persisten durante toda la vida.

Miastenia Gravis Neonatal Transitoria.

Entre el 12 y el 20% de los bebés que nacen de madre con Miastenia Gravis, pueden presentar una forma de Miastenia Gravis Transitoria, porque los anticuerpos de la madre pasan al feto a través de la placenta.

En general esta forma de Miastenia persiste en los bebés solamente unas pocas semanas. Y parece que no tienen riesgo de desarrollar la enfermedad en épocas posteriores de su vida.

Miastenia Gravis Juvenil.

Se trata de un trastorno autoinmune que aparece en adolescentes. Se da especialmente en sujetos del sexo femenino de origen caucásico.

Es un trastorno que aparece entre los 14- 18 años pero que va a perdurar durante toda su vida.

Suelen tener episodios de mayor afectación (brotes de la enfermedad), alternando con épocas en las que hay una  remisión casi total de los síntomas.

Alrededor del 10% de todas las Miastenias Gravis comienzan a manifestarse en la adolescencia.

Diagnóstico

El diagnóstico de la Miastenia Gravis se realiza a través de una historia clínica exhaustiva, con constatación de antecedentes familiares y personales, evolución en el tiempo de los síntomas. Y exploración minuciosa del paciente.

Además se realizan las siguientes pruebas

Analíticas con pruebas bioquímicas específicas.

La prueba farmacológica más utilizada es el Test de Tensilon.

Se le inyecta al paciente por vía endovenosa bromuro de edrofonio y se observa como mejora de inmediato su sintomatología muscular. No obstante este test no es específico de la Miastenia.

Electromiografía.

Con esta prueba se detecta la alteración existente de la transmisión neuromuscular.

Anticuerpos contra receptores de la acetilcolina.

Se identifican, mediante una prueba de sangre, estos anticuerpos en alrededor de un 75-85% de los pacientes con Miastenia Gravis Generalizada.

A los pacientes con resultados negativos a este test, pero que presentan síntomas compatibles con Miastenia, se les suele practicar un test para antígenos frente a otros elementos determinantes de la función correcta de placa motora muscular.

También en estos pacientes se suelen detectar mediante prueba en sangre, anticuerpos antimúsculo estriado.

Pruebas de imagen.

Un 10% de los pacientes con Miastenia padecen tumores en el Timo.

La mayoría de estos tumores son benignos pero al crecer, son localmente invasores. Por esta razón se recomienda realizar una Resonancia Magnética a todo paciente diagnosticado de Miastenia, o un TAC.

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El Tema: Miastenia Gravis. Tipos de Miastenia, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra María Julia Romero Martín. Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelfono.es

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