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Síndrome de Churg-Strauss
El Síndrome de Churg-Strauss, también se conoce como granulomatosis eosinofílica con poliangitis.
Es un trastorno caracterizado por la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación puede restringir el flujo sanguíneo a los órganos y tejidos, a veces dañándolos permanentemente. Por lo demás, parece ser un fenómeno inmunitario aberrante.
En este síndrome aparece una vasculitis necrosante de arterias de mediano y pequeño calibres, capilares venas y vénulas, con reacciones granulomatosas en tejidos y paredes vasculares.
El Síndrome de Churg-Strauss es un síndrome raro y no tiene curación. Se estima que la padecen 1 a 3 de cada millón de habitantes. Aparece a cualquier edad, pero quizá no aparezca en lactantes. La edad promedio a la que aparece es de 48 años.
Síntomas
Todos los órganos pueden afectarse, pero los más afectados en orden de frecuencia son pulmones, piel, aparato cardiovascular, riñones, sistema nervioso periférico y aparato digestivo.
Dado que muchos órganos diferentes pueden estar involucrados, un gran espectro de síntomas es posible en el SCS.
Los pacientes que tienen el SCS pueden sentir malestar general y fatiga, tener fiebre, o tener pérdida de apetito y peso.
Otros síntomas específicos dependen de los órganos o enfermedades involucradas. Por ejemplo, los pacientes pueden tener:
Sensación de falta de aire por el asma o inflamación en los sacos de aire y vasos sanguíneos del pulmón.
Dolor en el tórax por la enfermedad afectando los pulmones o el corazón.
Erupciones o coloración rojiza de la piel
Dolor en los músculos y/o articulaciones
Descarga nasal incrementada o dolor facial por sinusitis
Dolor abdominal o sangre en las deposiciones sucediendo como resultado de compromiso del tracto intestinal
Una sensación anormal seguida de adormecimiento o pérdida de fuerza y sensibilidad como resultado de compromiso de nervios.
Enfermedad de los riñones que generalmente no produce síntomas y puede pasar desapercibida hasta que los riñones empiezan a dejar de funcionar. Por tanto, estos pacientes deben siempre tener su orina examinada.
Cualquier combinación de esos síntomas puede estar presente.
Fases de la Enfermedad
Los síntomas descritos pueden ser agrupados dentro de cada una de las distintas fases que constituyen la enfermedad.
La 1ª fase es la inicial o fase alérgica, en la que los pacientes suelen presentar síntomas rinonasales como asma, rinitis alérgica o pólipos nasales.
La 2ª fase o fase eosinofílica está caracterizada por un aumento del número de eosinófilos, que pueden acumularse en pulmones, corazón y aparato digestivo.
La 3ª fase o fase vasculítica está caracterizada por la vasculitis necrosante y la aparición de granulomas. En esta fase, la mayoría de los pacientes desarrollan complicaciones graves como vasculitis o glomerulonefritis.
Sin tratamiento, la enfermedad puede ser mortal.
Complicaciones
Dependen de los órganos a los que afecten y pueden incluir:
Daño al nervio periférico. El Síndrome de Churg-Strauss puede dañar los nervios de las manos y los pies, lo que produce entumecimiento, ardor y pérdida de la función.
Enfermedad cardíaca. Las complicaciones relacionadas con el corazón incluyen inflamación de la membrana que rodea el corazón, inflamación de la capa muscular de la pared del corazón, ataque cardíaco e insuficiencia cardíaca.
Daño renal. Si afecta los riñones, puedes desarrollar glomerulonefritis.
Pronóstico del síndrome de Churg-Strauss
El Síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad grave. La mortalidad puede ser elevada y deriva principalmente de la afectación de los pulmones, del aparato digestivo y del corazón.
Se ha establecido una puntuación que indica la gravedad, y por tanto el pronóstico, de estos pacientes. Se recibe un punto por la presencia de daño en cada uno de estos órganos:
Afectación del corazón.
Afectación del estómago o del intestino.
Insuficiencia renal con una creatinina superior a 1,58 mg/dL.
Eliminación de proteínas por la orina superior a 1 gramo al día.
Afectación cerebral.
Una puntuación igual o superior a dos se asocia a un pronóstico más grave de la enfermedad.
Tratamiento
El tratamiento del Síndrome de Churg-Strauss suele realizarse con corticoides, administrados en forma de pastillas o directamente en vena en los casos graves. Suelen administrarse a dosis altas durante varias semanas e ir reduciéndose de forma lenta y progresiva cuando la enfermedad está controlada.
En muchos casos, sobre todo en los más graves, se suele añadir tratamiento con ciclofosfamida.
En caso de una buena respuesta inicial al tratamiento, suelen administrarse de forma crónica fármacos como azatioprina, metotrexate o micofenolato, dirigidas a que no vuelva a reaparecer la enfermedad, y asociadas a corticoides a las dosis más bajas posibles.
Existen otros muchos medicamentos que, en general, se utilizan únicamente cuando la respuesta a las medicinas mencionadas no es adecuada.
Dadas las frecuentes complicaciones del tratamiento con corticoides, en estos pacientes se debe valorar:
La protección del estómago con omeprazol o medicamentos similares.
Un buen aporte de calcio y vitamina D para evitar la osteoporosis, siendo necesario con frecuencia la administración de otros medicamentos que ayudan a su prevención.
El Tema: Síndrome de Churg-Strauss. Síntomas y Tratamiento, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es