Síndromes Paraneoplásicos. Encefalomielitis

 Síndromes Paraneoplásico (continuación)

Degeneración Retiniana

Como su nombre indica se trata de una degeneración especial de la retina que generalmente se asocia a cáncer pulmonar de células pequeñas, a melanoma maligno y a tumores ginecológicos.

Se caracteriza porque los pacientes comienzan a presentar  alteración de la visión de los colores, de la agudeza visual, ven menos de lo normal y comienza a aparecer ceguera nocturna.

Puede haber una mejoría parcial de los síntomas tras hacer tratamiento con corticoides.

Encefalomielitis/Neuropatía Sensitiva Paraneoplásica

Puede aparecer como Síndrome Paraneoplásico uno o más de los siguientes cuadros:

Neuropatía sensitiva. Afectación de nervios periféricos con alteración únicamente sensitiva, no motora

Neuropatía autonómica. Con alteración del sistema nervioso autónomo.

Mielopatía o alteración de la médula espinal

Degeneración cerebelosa como expresión de síndrome paraneoplásico

Alteración del tronco cerebral.

Encefalitis límbica. O inflamación encefálica

En general todos ellos se asocian a varios tipos de cancer pero sobre todo al cáncer de pulmón de células pequeñas.

Neuropatía Motora Subaguda

Esta Neuropatía en la que se altera únicamente la fuerza y no la sensibilidad, generalmente aparece en enfermedad de Hodgkin y linfoma maligno, pero también puede asociarse a otros tumores como los que se enumeran a continuación:

Carcinoma renal.

Adenocarcinoma.

Carcinoma escamoso de pulmón.

Timoma.

Los síntomas más destacados son  atrofia muscular con pérdida progresiva de fuerza y fasciculaciones, sin que existan trastornos de la  sensibilidad.

En ocasiones puede confundirse este Síndrome Paraneoplásico con una esclerosis lateral amiotrófica porque los síntomas son similares al comienzo.

Como muchos otros Síndromes Paraneoplásicos evoluciona de forma independiente al tumor al que se asocia y puede anticiparse a él en meses o incluso años.

Mielopatía Necrotizante Subaguda

La Mielopatía Necrotizante Subaguda es una muy rara complicación de algunos tumores como:

Linfoma. Leucemia linfoblástica.

Cáncer de pulmón, Cáncer de mama.

Cáncer  de ovárico en mujeres, de  próstata en el sexo masculino o de riñón en ambos sexos.

Se manifiesta por una paraplejia flácida con progresiva pérdida de la sensibilidad, pérdida de control de esfínteres, fallo respiratorio y muerte aproximadamente al mes de evolución.

Como la mayoría de los Síndromes Paraneoplásicos carece de tratamiento curativo, únicamente se puede hacer tratamiento para aliviar los síntomas.

Neuropatía Periférica Sensitivo-Motora

La incidencia de este tipo de Neuropatía paraneoplásica es de un 2-3% en pacientes con cáncer.

Se puede asociar a cualquier tumor pero es más frecuente  en los de pulmón, linfoma y mieloma múltiple.

Puede preceder hasta en cinco años al diagnóstico del tumor primitivo.

Se caracteriza porque el paciente presenta un déficit sensitivo (alteración de la sensibilidad) y motor ( falta progresiva de fuerza) en partes distales de extremidades, sobre todo en las inferiores.

Síndrome Miasténico de Eaton-Lambert

Es un Síndrome Paraneoplásico de naturaleza autoinmune.

Hay un déficit motor proximal, sobre todo a nivel de cintura pelviana, o sea falta de fuerza en la pelvis y disfagia, o dificultad para tragar sólidos y/ o líquidos, leve.

Los síntomas pueden preceder en uno o dos años a la detección del tumor que lo ha provocado.

Si aparece este Síndrome Miasténico en hombres mayores de 40 años debe sospecharse que es de origen paraneoplásico.

El tumor al que se asocia más frecuentemente este síndrome es al de pulmón pero también a carcinomas rectal, mamario, renal, gástrico, de piel y diversos tipos de leucemia.

Dermatomiositis-Polimiositis

En e l 10% de los casos en que se presentan estas patologías se trata de un Síndrome Paraneoplásico.

La asociación de la D-M con cáncer es mucho más frecuente a partir de los 40 años.

En el 60-80% de los casos el problema neurológico suele precede al diagnóstico del tumor primario.

Se asocia a cualquier tipo de tumor maligno pero con mayor frecuencia a cáncer de mama, útero y ovario en mujeres, y de pulmón y estómago en hombres.

La D- M se manifiesta con  paresia o parálisis de zonas proximales (hombros, caderas) cuando únicamente hay Polimiositis, y se suman alteraciones de la piel cuando además hay Dermatomiositis.

No existe relación entre la evolución de esta enfermedad y el tumor primitivo, de hecho, como se ha visto en otros Síndromes Paraneoplásicos, puede anticiparse en años al diagnóstico del cáncer que lo provoca.

Miastenia Gravis

Un 10% de los pacientes con Miastenia tiene un timoma que es un tumor del timo.

Las manifestaciones clínicas están explicadas en las publicaciones correspondientes a esta enfermedad.

La evolución es independiente de la extirpación del tumor.

El Tema: Síndromes Paraneoplásicos. Encefalomielitis, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es