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26
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Granulomatosis de Wegener
Se trata de una arteritis granulomatosa que afecta a vías respiratorias altas y bajas, y produce alteración renal y una vasculitis diseminada por arterias y venas de pequeño calibre.
En general, es una enfermedad rara, pero además, apenas tiene incidencia entre las personas de raza negra.
En cuanto al sexo, se da por igual en varones y en mujeres.
Puede aparecer a cualquier edad, aunque es rara antes de la adolescencia. La edad media de inicio es alrededor de los cuarenta años.
Se considera que puede ser una enfermedad de origen autoinmune.
Las lesiones características de la enfermedad son vasculitis necrosante en arterias y venas de pequeño calibre, junto a la formación de granulomas que pueden estar en el exterior o en el interior de los vasos.
Síntomas
La Granulomatosis de Wegener se caracteriza por afectación de vías respiratorias altas que se manifiesta con dolor, supuración purulenta y hemorrágica de senos craneales a través de la nariz, y, en ocasiones, se produce perforación del tabique nasal.
En cuanto a los pulmones, en unos casos aparece un infiltrado en las radiografía pero que no da síntomas. Otros pacientes pueden tener síntomas como tos, expectoración, disnea y molestias torácicas.
En la piel se manifiesta la enfermedad en forma de nódulos subcutáneos, de úlceras, o de vesículas.
La glomerulonefritis es la lesión más común en el riñón, y la mayoría de los pacientes fallecen por insuficiencia renal.
La afectación ocular puede ser desde conjuntivitis leves a dacriocistitis, escleritis o masas retrooculares.
En el corazón la enfermedad se manifiesta en forma de miocarditis, de alteraciones coronarias, o de pericarditis.
Las lesiones del sistema nervioso pueden ser en forma de neuritis de los nervios craneales, vasculitis cerebral o neuritis de nervios periféricos.
En la fase activa de la enfermedad la mayoría de los pacientes tienen, además, síntomas inespecíficos como malestar general, dolores articulares y musculares, pérdida de peso, debilidad o falta de apetito.
Diagnóstico
Se realiza mediante la historia clínica y sintomatología del paciente.
En la analítica de sangre suele aparecer elevación de la Velocidad de Sedimentación Sanguínea (VSG), anemia leve, aumento de leucocitos, aumento del factor reumatoide, hiperganmaglobulinemia y C-ANCA positivo.
El estudio anatomopatológico de muestras de las lesiones, obtenidas mediante biopsia, aporta el diagnóstico definitivo.
Un 50% de los pacientes va a desarrollar un linfoma maligno a lo largo de su vida.
Tratamiento
Hay remisiones importantes de la enfermedad con tratamiento con corticoides, ciclofosfamida y otros inmunosupresores.
El Tema: Granulomatosis de Wegener, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es