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27
Feb

 

Enfermedad de Paget

Esta enfermedad de los huesos se llama también Osteitis deformante.

Se produce porque existe una excesiva reabsorción o pérdida del tejido óseo que va a ser sustituido por tejido fibroso y vascular.

Suele ser un proceso localizado pero a veces también se presenta de manera generalizada en todo el esqueleto.

Es más frecuente en personas mayores de 40 años, pero la incidencia es difícil de establecer porque la enfermedad a menudo carece de síntomas y supone un hallazgo casual al realizar una radiografía de la zona afectada por otro motivo, por lo que se piensa que existe un porcentaje relativamente alto de pacientes sin diagnosticar.

Es menos frecuente en lejano oriente, Oriente medio y Escandinavia.

Causas de la Enfermedad de Paget

Se desconocen las causas.

A pesar de que existen varias teorías no hay pruebas concluyentes de que se deba a alteraciones endocrinas o vasculares.

Se puede interpretar la Enfermedad de Paget como una neoplasia benigna de las células formadores de hueso. Porque la enfermedad conlleva un riesgo alto de degenerar en un osteosarcoma o cancer maligno de huesos.

Se baraja una teoría vírica que provoque destrucción y formación desordenada del hueso. La apoya el hecho de que hay casos en los que se encuentran en los osteocitos inclusiones similares a las del virus de la rubéola.

Con frecuencia se producen varios casos en la misma familia, lo que sugiere que puede añadirse un factor genético en algunos pacientes.

No hay evidencia de que se trate de un problema inflamatorio.

Síntomas

Las manifestaciones clínicas van a depender de la fase más o menos avanzada en la que se encuentre la enfermedad, de la cantidad de huesos afectados y de la presencia o no de complicaciones.

Como ya se ha señalado, hay un gran número de casos en los que la Enfermedad de Paget es asintomática y se descubre de manera casual al realizar una radiografía. O al hacer una analítica y comprobar la existencia de fosfatasas alcalinas elevadas en la sangre.

Hay pacientes que presentan dolores óseos o abultamientos y deformidades en huesos largos, con cojera por diferencia de longitud de extremidades inferiores.

El dolor puede ser difuso y suave o agudo.

El dolor de cabeza y dolor facial suelen ser los primeros síntomas en algunos pacientes. El cráneo puede ensancharse poco a poco. Pero es difícil de detectar salvo en personas que habitualmente usan gorra o sombrero.

Cuando está presente dolor lumbar, se suele irradiar a glúteos y miembros inferiores.

Se ha comprobado que las lesiones de destrucción ósea más recientes son más dolorosas que las antiguas.

La localización cráneo facial a veces se acompaña de sordera por afectación de los huesecillos del oído medio.

Si el crecimiento se produce en la base del cráneo puede llegar a comprimir el cerebelo.

Las fracturas se pueden producir en cualquier fase de la Enfermedad de Paget. Más cuanto más avanzada está la enfermedad.

Las lesiones de columna pueden afectar a la médula espinal.

 

El Tema: Enfermedad de Paget, ha sido revisado elaborado y resumido por la Dra María Julia Romero Martín. Especialista en Medicina Interna. Para publicar en: www.tumedicoaltelfono.es

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