Epilepsia. Síndromes Epilépticos

Epilepsia

La Epilepsia es una enfermedad neurológica crónica en la que se producen crisis epilépticas (convulsiones) de repetición, debido a un trastorno neurológico del cerebro, que deja en la zona afectada de éste la predisposición para generar nuevas crisis.

Generalmente esta zona dañada del cerebro está demasiado excitable con lo que envía señales anormales que dan lugar a las convulsiones, que aparecen casi siempre de manera impredecible.

Las manifestaciones clínicas van a depender de la zona del cerebro que esté afectada, por ello existen numerosos tipos diferentes de Epilepsia.

Parece que a nivel mundial la padecen 5 de cada 1000 habitantes y que aparecen entre 17 y 70 casos nuevos por cada 100.000 habitantes cada año.

Clasificación de la Epilepsia.

Existe una clasificación internacional de la Epilepsia, aceptada por todos los profesionales sanitarios a nivel mundial, para saber exactamente de qué se está hablando y que todo el mundo pueda entenderse respecto a la Epilepsia.

Clasificación Internacional de la Epilepsia.

Esta clasificación admite los siguientes apartados:

I) Crisis Generalizadas, simétricas en ambos lados del cuerpo y sin inicio local.

A-  Son de tres tipos, Tónicas, Clónicas y Tónico-Clónicas o gran mal.

B- Ausencias (pequeño mal) que  a su vez pueden ser:

1.- Solo con pérdida de conocimiento.

2.- Complejas; con movimientos tónico-clónicos o movimientos automáticos breves.

C- Síndrome de Lennox-Gastout.

D- Epilepsia mioclónica juvenil.

E- Espasmos infantiles (Síndrome de West).

F- Atónicos, a veces con sacudidas mioclónicas.

II) Crisis parciales o focales. Se inician en forma local.

A- Simples, o sin pérdida del estado de alerta ni alteración de la función psíquica.

1.- Motoras, originadas en el lóbulo frontal (tónicas, clónicas, tónico-clónicas, jacksonianas, epilepsia benigna de la infancia, epilepsia parcial continua).

2.- Somato-sensoriales o sensoriales especiales (visuales, auditivas, olfatorias, gustativas, vertiginosas)

3.- Vegetativas.

4.- Psíquicas puras.

B- Complejas, o con trastornos de conciencia.

1.- Se inician como crisis parciales simples y progresan hasta afectar el estado de conciencia.

2.- Con trastorno de la conciencia desde el principio.

III) Síndromes epilépticos especiales.

A- Mioclono y crisis monoclónicas.

B- Epilepsia refleja.

C- Afasia adquirida con trastorno convulsivo.

D- Crisis febriles y de otras clases de la lactancia y la infancia.

E- Crisis histéricas.

Hay una segunda clasificación, que las divide en Idiopática, Criptogénica y Sintomática.

Síndromes Epilépticos

Síndrome Epiléptico es el nombre que recibe un conjunto de signos y síntomas específicos que incluyen uno o más tipos de crisis epilépticas.

Existen más de 40 tipos diferentes de Síndromes Epilépticos.

Se describen a continuación algunos de las más importantes:

– Encefalopatía Epiléptica.

Se cree que en este cuadro clínico son las propias crisis convulsivas las que dan lugar a una encefalopatía  debida a un trastorno progresivo de la función cerebral.

– Síndrome Epiléptico Benigno.

Es una Epilepsia fácilmente tratable o que no necesita tratamiento, y es autolimitada, es decir que  desaparece en un cierto tiempo sin llegar a dejar secuelas.

– Epilepsia Refleja.

Son aquellas crisis que se desencadenan siempre por algunos estímulos sensoriales tales como ruidos, luz, etc.

– Epilepsia Reactiva.

Se trata de una forma de Epilepsia relacionada con una situación determinada como por ejemplo son las convulsiones por deprivación de la bebida en un alcohólico grave.

– Epilepsia de Ausencia Infantil (Jubert-Hellman).

Es una Epilepsia idiopática o sea que no se conoce la causa, generalizada, que afecta a niños entre 4 y 12 años de edad.  Las crisis se manifiestan como una disminución del estado de consciencia, a veces acompañado con movimientos rítmicos, repetitivos, de poca importancia, como pueden ser parpadeos o movimientos de masticación.

– Epilepsia en Niños con/sin retraso mental.

Es un tipo de Epilepsia que tiene origen genético y aparece  en niños, en los tres primeros años de vida.  Estos niños sufren crisis de distintos tipos, pero las más frecuentes son las crisis generalizadas de tipo tónico-clónicas. Un tercio de los niños con esta enfermedad van a tener un coeficiente intelectual normal, pero dos tercios tienen retraso mental de algún tipo, más o menos acentuado.

Las crisis pueden aparecer por primera vez en el curso de un proceso febril, sin fiebre y/o con la administración de algunas de las vacunas, pero hay que tener claro que las vacunas no son la causa de esta Epilepsia sino el detonante.

– Epilepsia Catamenial

Es una Epilepsia en la que varía la frecuencia de las crisis según la fase del ciclo menstrual, y la mayoría aparecen antes o durante la menstruación.

– Epilepsia Nocturna del lóbulo frontal, autosómica dominante.

Es un trastorno hereditario que produce convulsiones durante el sueño, que duran entre 5 segundos y 5 minutos. Consisten en movimientos motores complejos.

– Epilepsia Occipital Benigna de la Infancia

Como su nombre indica es una Epilepsia benigna que aparece en al infancia y de la que parece que existen dos subtipos. Uno de inicio temprano, entre los 3  y los  5 años y otro de inicio más tardío, entre los 6-7  y los  10 años de edad.

En los más pequeños, los síntomas son similares a la migraña, porque cursan con dolor de cabeza intenso y con náuseas incoercibles.

Los niños mayores suelen quejarse de alteraciones visuales además de presentar la cefalea, las nauseas y los vómitos.

– Epilepsia Primaria de la Lectura

La lectura provoca crisis parciales en individuos que son especialmente susceptibles. Los síntomas  afectan a los músculos de la masticación con movimientos masticatorios que se acompañan de alteraciones visuales.

Este tipo de Epilepsia suele aparecer tras la pubertad, y se desencadena la crisis con mayor frecuencia si la lectura se hace en voz alta.

– Epilepsia Rolándica

Esta Epilepsia también se conoce como Epilepsia benigna de la infancia, y es la Epilepsia más común en niños.

Suele manifestarse en forma de crisis parciales con salivación y disartria durante el sueño, pero también puede haber en ocasiones pérdida de conciencia.

Desaparece en la edad de la pubertad y  por lo general no precisa tratamiento.

– Encefalitis de Rasmussen

Se trata de una enfermedad muy rara y de causa desconocida, que aparece en niños entre los tres y los doce años de edad.

Se manifiesta como una encefalitis con deterioro neurológico progresivo y crisis epilépticas parciales continuas.

– Esclerosis Tuberosa

Es un trastorno genético que se caracteriza por la aparición de una serie de tumores en distintos órganos, tales  como cerebro, ojos, corazón, piel, riñón, etc.

Cuando existen lesiones cerebrales se caracterizan porque desencadenan crisis epilépticas frecuentes.

– Síndrome de Dravet

Aparece durante el primer año de vida y se manifiesta con crisis convulsivas clónicas generalizadas muy prolongadas.

– Síndrome de West

Por lo general se inicia antes del primer año de edad, y los síntomas típicos son crisis de espasmo con flexión de cuello, tronco y miembros.

Al comienzo los episodios son aislados pero después se presentan en salvas, cada vez más frecuentes.

Hay retraso psicomotor y la evolución es desfavorable.

El Tema: Epilepsia. Síndromes Epilépticos, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Neurología y Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es