Esclerodermia o Esclerosis Sistémica

Esclerodermia

Esclerosis Sistémica

Es un proceso de causa desconocida que afecta a todo el organismo y se caracteriza por la aparición de fibrosis o endurecimiento de la piel, y de los vasos sanguíneos en diversos órganos.

La causa anatomopatológica es que se produce acumulación de colágeno y otras proteínas en la matriz extracelular de las zonas que enferman.

El grado de afectación y el ritmo de extensión de la enfermedad difieren en cada paciente.

Se distribuye por todo el mundo y afecta a todas las razas.

La enfermedad no suele aparecer en la infancia, se inicia a partir de los 30-40 años y aumenta la incidencia con la edad.

Las mujeres la padecen tres veces más que los hombres y no se conoce si hay rasgos hereditarios.

Como factores de riesgo se asocian la exposición al polvo de carbón, polvo de oro, cloruro de polivinilo, resinas, hidrocarburos aromáticos como benzina o tolueno. En la actualidad se discute si es factor de riesgo el implante mamario de silicona.

Se identifican varios subgrupos de la enfermedad:

– Esclerodermia cutánea difusa. Aparece de forma rápida un engrosamiento de piel asimétrico en cara, pies y manos y va progresando a afectación visceral.

– Una Esclerodermia cutánea limitada, que se manifiesta como zonas limitadas de engrosamiento en dedos y cara que no suelen avanzar a afectación de alguna víscera.

– La Esclerosis sistémica sin Esclerodermia. La gravedad de esta forma de la enfermedad va a depender de si existe o no  afectación visceral.

Síntomas

Alteraciones de la piel.

En la fase inicial aparece un edema en brazos, cara y a veces en extremidades inferiores. Esta fase puede durar semanas o meses, pero posteriormente la piel se endurece y aumenta su grosor, se va a extender a todas las extremidades, y es típica la aparición de engrosamiento y tensión en la piel de los dedos de las manos y en toda la mano.

Tras años de evolución la piel aparece seca, delgada y arrugada. En las extremidades, si la piel se tensa en la zona de las articulaciones, puede limitar la movilidad y pueden aparecer úlceras en las prominencias óseas y calcificaciones en algunas zonas.

Cuanto más rápida sea la evolución cutánea, más riesgo existe de que aparezca afectación visceral.

Alteraciones osteomusculares.

Más de la mitad de los pacientes presentan dolor e inflamación en articulaciones de dedos, rodillas y codos.

Es frecuente la aparición de un síndrome del túnel carpiano en algunos pacientes o el desarrollo de una miositis.

Fenómeno de Reynaud.

Suele ser el primer síntoma de la mayoría de los pacientes. Consiste en una vasoconstricción de las pequeñas arterias, generalmente de manos y pies pero que, en ocasiones, afecta a punta de la nariz y pabellones auriculares. La característica clínica es que las zonas lesionadas aparecen primero pálidas y amoratadas, y posteriormente rojizas e inflamadas.

A veces este fenómeno precede en años al diagnóstico de una Esclerodermia cutánea.

Alteraciones gastrointestinales.

Puede aparecer una esofagitis con retracción de la mucosa, con reflujo gastroesofágico, disfagia y en ocasiones obstrucción. También puede darse el síndrome de malabsorción, disminución de la motilidad intestinal con estreñimiento e impactación de heces.

Manifestaciones cardiacas.

Suelen ser en forma de pericarditis, bloqueo cardiaco, o de insuficiencia cardiaca de distintos grados.

Manifestaciones pulmonares.

Los pulmones se ven afectados en al menos dos terceras partes de los pacientes y el síntoma más frecuente es disnea. Puede haber fibrosis pulmonar de diversos grados y en algunos casos aparece hipertensión pulmonar.

Alteraciones renales.

La insuficiencia renal es la causa principal de muerte en los pacientes con Esclerodermia.

La afectación de los riñones se produce sobre todo en pacientes con Esclerodermia cutánea difusa.

El signo de gravedad es la aparición de crisis renales que se manifiestan con hipertensión maligna, hematuria y proteinuria.

Diagnóstico

Se sospecha la presencia de esta enfermedad en los pacientes que tienen fenómeno de Reynaud, lesiones cutáneas específicas y afectación visceral.

El diagnóstico definitivo se hace mediante estudio anatomopatológico de muestras de tejido de los órganos afectados.

Tratamiento

No existe tratamiento curativo para la Esclerodermia. Se realiza tratamiento de los síntomas producidos en cada caso, y según los órganos afectados.

En general se utilizan corticoides y fármacos inmunosupresores, con desiguales resultados en los distintos pacientes.

El Tema: Esclerodermia o Esclerosis Sistémica, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra. María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelefono.es