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24
Sep

Síndrome de Sjögren

Se trata de una enfermedad autoinmunitaria crónica, de progresión lenta, producida por una infiltración de linfocitos en las glándulas.

Un tercio de los pacientes presenta alteraciones sistémicas o generalizadas.

Un pequeño porcentaje de pacientes desarrolla linfomas malignos.

La enfermedad puede aparecer aislada, o asociada a otros procesos autoinmunes, como lupus eritematoso, artritis reumatoide o escleroderma.

Afecta sobre todo a mujeres en proporción 9/1 respecto a los varones, y puede aparecer a cualquier edad, incluida la infancia.

Los dos fenómenos inmunitarios fundamentales que se observan en esta enfermedad son:

– Una infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas.

– Una hiperreactividad de los linfocitos B, que está acompañado de un proceso oligomonoclonal de las células B.

Síntomas del Síndrome de Sjögren

Los síntomas más llamativos que sufren la mayoría de los pacientes son la disminución de la secreción lacrimal y salival.

En la mayoría de los casos la evolución es lenta y pueden transcurrir 8-10 años desde la aparición de síntomas iniciales inespecíficos hasta la manifestación florida de la enfermedad.

El principal síntoma bucal consiste en sequedad con dificultad para tragar alimentos secos, para hablar de manera continuada, aumento de caries dentales y sensación de quemazón en la boca.

La mucosa de la boca está seca, enrojecida y pegajosa, y en ocasiones hay hipertrofia de las glándulas parótidas y de otras glándulas salivares.

La afectación ocular consiste en sequedad con sensación de arena bajo los párpados, disminuye el lagrimeo y aumenta la sensibilidad a la luz.

Es menos frecuente la sequedad nasal y bucofaríngea, así como la de las mucosas del árbol respiratorio.

Las manifestaciones sistémicas o de otras zonas del organismo aparecen en una tercera parte de los pacientes.

Puede aparecer artritis reumática, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad renal, vasculitis, síndromes neurológicos (sobre todo mielopatía transversa), pseudolinfoma y linfoma maligno.

Diagnóstico

La Enfermedad de Sjögren será diagnosticada ante la presencia de las tres manifestaciones siguientes: queratoconjuntivitis seca, xerostomía o sequedad de boca, y artritis reumatoide u otras alteraciones del tejido conjuntivo.

Además, se realiza estudio anatomopatológico para comprobar la infiltración linfocitaria de las zonas afectadas, y estudios inmunológicos.

Tratamiento

No existe ningún tratamiento que cure la enfermedad o que modifique su evolución.

Por tanto, el tratamiento es el aplicable a los síntomas:

– Suministro de líquidos.

– Fármacos, como la hidroxicloriginina, corticoides y otros inmunosupresores.

 

El Tema: Síndrome de Sjögren, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra María Julia Romero Martín. Especialista en Medicina Interna, para publicar en:  www.tumedicoaltelefono.es

 

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