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Oct

 

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Lipodistrofia Generalizada

Las Lipodistrofias es un grupo de enfermedades caracterizadas por la pérdida general o parcial de grasa, a lo que se suman alteraciones metabólicas tales como resistencia a la insulina y elevación de triglicéridos y glucosa.

Son enfermedades hereditarias, con carácter dominante unas, y otras con carácter recesivo.

Tipos de Lipodistrofias

Lipodistrofia General:

– Congénita.

– Adquirida, que se da de forma muy esporádica.

Lipodistrofia Parcial:

– Genética, dominante.

De miembros y tronco.

Con anomalía de Rieger.

– Común.

Lipodistrofia Localizada:

– Inflamatoria.

– No inflamatoria.

Lipodistrofia Generalizada

Como ya se ha mencionada puede ser congénita con carácter recesivo, o adquirida. Esta última suele aparecer tras padecer enfermedades tales como mononucleosis, sarampión, hipo o hipertiroidismo, o tras un embarazo.

Las manifestaciones de ambas forman son similares.

La pérdida de grasa corporal es el principal signo. La piel de la cara parece pegada a las estructuras óseas subyacentes, y pasa igual con la de todo el cuerpo.

En la resonancia magnética se comprueba que se conservan restos de grasa en órbitas, regiones articulares, en las plantas de los pies y las palmas de las manos.

Tanto en la forma congénita, como en la adquirida que se inicia de forma precoz, se acelera el crecimiento durante los primeros años de la vida del niño, pero cuando finaliza el crecimiento la talla suele estar en los límites normales.

Se aprecia una hipertrofia muscular generalizada, pies y manos de gran tamaño y cara de rasgos muy toscos.

Puede aparecer hígado graso que va progresando con el tiempo hacia la cirrosis.

Los riñones se hipertrofian.

Hay hipertensión moderada.

En la piel está presente en la mayoría de los pacientes una acantosis nigricans.

El cuero cabelludo es grueso y el pelo rizado.

Aparece retraso mental en alrededor del 50% de los casos de Lipodistrofia congénita y casi nunca está presente en las formas adquiridas.

En algunos casos hay alteraciones de los ventrículos cerebrales y en las cisternas basales.

Otras anomalías que pueden aparecer son hipertrofia de genitales externos masculinos y femeninos, lesiones óseas, bocio y pancreatitis recidivantes.

Siempre están presentes las anomalías metabólicas y endocrinas ya mencionadas: Resistencia a la insulina, aumento de triglicéridos y estado hipermetabólico pero con función tiroidea normal.

Evolución

Los pacientes con Lipodistrofia Generalizada pueden morir a edades tempranas por insuficiencia renal, insuficiencia hepática, hemorragia de varices esofágicas o por pancreatitis aguda.

Tratamiento

Las Lipodistrofias localizadas no suelen necesitar tratamiento o se puede realizar a base de cirugía estética.

No existe tratamiento específico de la Lipodistrofia Generalizada

Se tratan manifestaciones como el aumento de triglicéridos, la resistencia a la insulina o la hiperglucemia, y en la medida de lo posible el resto de la sintomatología.

 

El Tema: Lipodistrofia Generalizada, ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra María Julia Romero Martín, Especialista en Medicina Interna, para publicar en: www.tumedicoaltelfono.es

 

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