Mastocitosis. Protocolos de Actuación

Mastocitosis

Protocolos de Actuación

Estos protocolos, que deben ser usados en los pacientes con Mastocitosis, fueron elaborados bajo la dirección del Dr. D Luis Escribano, pionero en España en profundizar en el estudio de la Mastocitosis, primero en el Servicio de Hematología del Hospital Ramón y Cajal de Madrid, y posteriormente como coordinados de la Red Española de Mastocitosis (REMA) y Director del Centro de Mastocitosis de Castilla la Mancha, en el Hospital Virgen del Valle de Toledo.

Protocolos específicos que deben ser usados en pacientes con Mastocitosis

 A. Protocolo de anestesia general en pacientes adultos con Mastocitosis

Muchas de las drogas empleadas en la preanestesia, en la fase de inducción de la misma o en la post-anestesia, pueden ser causa de reacciones anafilácticas o anafilactoides, así como de graves alteraciones de la coagulación sanguínea. Estos cuadros se producen por la liberación de mediadores químicos mastocitarios, tanto preformados (histamina, heparina, triptasa) como originados durante el proceso de estimulación mastocitaria (PGD2, LTC4). La capacidad de algunas de estas sustancias para desencadenar la desgranulación mastocitaria ha sido demostrada “in Vitro” y, así mismo, se han descrito varios casos de reacciones graves durante la anestesia. La incidencia real de estos episodios se desconoce, aunque, con toda certeza, su frecuencia ha sido infravalorada al no existir constancia escrita de todos ellos.

El mecanismo por el cual se originan estos cuadros puede ser directo (reacción anafiláctica mediada por la inmunoglobulina E) o indirecto a través del sistema del complemento.

Los mediadores liberados por cualquiera de los mecanismos, actuando sobre los órganos diana como el corazón, vasos, piel, pulmón y otros, pueden dar lugar a trastornos cardiacos, hemodinámicas y metabólicos similares a los observados en una reacción anafiláctica o a graves trastornos de coagulación.

La anestesia general representa , por lo tanto, un riesgo evidente para los pacientes con Mastocitosis localizadas o generalizadas. El protocolo que se presenta a continuación está indicado en todo tipo de patología proliferativa del mastocito y no solo en las formas agresivas de la enfermedad.

A.1. Preparación general

A.1.1. Prednisona 60 mg 13 ,7 y 1 hora antes de la anestesia.

A.1.2. Maleato de dexclorfeniramina (Polaramine®): 5 mg IV 1 hora antes de la anestesia.

A.1.3. Ranitidina: 300 mg disueltos en 50 ml de suero fisiológico 1 hora antes de la anestesia.

A.2. Premedicación

A.2.1. La sedación es importante para evitar la ansiedad. El valium o medicamentos similares pueden ser empleados sin problemas.

A.3. Inducción

A.3.1. Etomidato. Dosis: 0,3 mg/kg de peso.

A.4. Relajante muscular

A.4.1. Vecuronio. Dosis: 0,1 mg/kg de peso.

A.5. Mantenimiento

A.5.1. Inhalatorios fluorados. Se utilizarán a una concentración suficiente para mantener una anestesia profunda.

A.6. Otras consideraciones

A.6.1. La morfina y todos sus derivados (volantina, fentanilo, etc) deben ser excluidos como analgésicos en la mastocitosis.

A.6.2. Los coloides pueden provocar reacción anafiláctica en las mastocitosis y no deben ser utilizados en ninguna fase de la anestesia ni fuera de ella.

A.6.3. Los diacepóxidos pueden ser empleados sin problemas.

A.7. Tratamiento de los episodios de liberación aguda de mediadores durante la anestesia

A.7.1. Choque anafiláctico: Epinefrina Actocortina H1 H2

A.7.2. Hipotensión severa: Fluidoterapia (no coloides) Epinefrina, Dopamina, Dobutamida.

A.7.3. Síndrome hemorrágico. Antifibrinolíticos.

B. Protocolo de anestesia local en pacientes con Mastocitosis

Las técnicas de anestesia loco-regional deben considerarse como procedimientos de elección en estos pacientes. Por ello, siempre que sea posible, deberían sustituir la anestesia general.

Las normas que se citan a continuación son aplicables para todo tipo de anestesia loco-regional; desde una biopsia cutánea o de médula ósea hasta el bloqueo epidural, la anestesia intrarraquídea o el bloqueo de plexos.

B.1. Se utilizará el mismo protocolo de preparación especificado para la anestesia general.

B.2. Deben emplearse derivados de tipo amida como la Bupivacaína, la lidocaína y la mepivacaína. Nuestro grupo se inclina por la Bupivacaína. Los anestésicos locales que  contienen el grupo ester como la procaína, la cloroprocaína y la pontocaína están contraindicados.

C. Exploraciones radiológicas con contraste o cualquier exploración que pueda suponer un estrés importante para el paciente

Tanto la experiencia clínica, como los estudios “in Vitro”, han demostrado que la mayor parte de los medios de contraste empleados en los estudios radiológicos pueden producir, por diferentes mecanismos, liberación de mediadores mastocitarios. Por ello, y siempre que sea posible, se evitarán este tipo de exploraciones. Si fuera imprescindible su utilización, deberán elegirse los medios de contraste de bajo peso molecular como el ioxaglacato, iopromida e iotralan cuya capacidad para inducir la degranulación mastocitaria es menor.

En todos los casos los pacientes recibirán la misma preparación que se ha especificado para la anestesia general.

C.1. Prednisona: 60 mg IV 13, 7 y 1 hora antes de la prueba.

C.2. Maleato de dexclorfeniramina (Polaramine®): 5 mg 1 (ampolla IV) 1 hora antes de la prueba.

C.3. Ranitidina: 300 mg disueltos en 50 mg de solución salina fisiológica 1 hora antes de la prueba.

D. Conducta a seguir en casos de picadura de insectos como abejas o avispas

1. Se administrará inmediatamente media ampolla subcutánea de adrenalina, para lo cual, todos los pacientes y algún miembro de la familia deberán haber sido entrenados previamente para ello. Tomará 60 mg de prednisona oral.

2. El paciente deberá ser trasladado con carácter urgente al Hospital más próximo.

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El Tema:  Mastocitosis. Protocolos de Actuación,  ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra María Julia Romero Martín,  Especialista en Medicina Interna,  para publicar en:   www.tumedicoaltelefono.es

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Cualquier paciente con Mastocitosis que desee ponerse en contacto con La Unidad de referencia de Mastocitosis de Castilla la Mancha, puede hacerlo en esta dirección:

Unidad de Mastocitosis de Castilla la Mancha.

Hospital Virgen del Valle.

Carretera de Cobisa S/N

45071-Toledo

Teléfono: 925 269 200 Extensión de secretaría: 49334

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