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02
Dic

Ataxia Cerebelosa

Se llama ATAXIA a la falta de coordinación de movimientos.

Esta falta de coordinación puede afectar a extremidades superiores, inferiores, al tronco, a los movimientos oculares, al habla o al mecanismo de deglución.

Esta incoordinación se debe a la afectación del cerebelo (que es quien se encarga de coordinar nuestros movimientos)  o a la alteración de  sus vías de conexión con el resto del sistema nervioso central.

Hay que distinguir la Ataxia Cerebelosa de la Seudo-ataxia que acompaña al vértigo, cuando existe una lesión del nervio estatoacústico.

Esta seudo-ataxia se acompaña siempre de vértigo.

En cambio, la Ataxia Cerebelosa no se acompaña de vértigo y se caracteriza por una marcha inestable, incoordinación manual y temblor grueso con los movimientos.

La Ataxia puede clasificarse en:

1) Ataxia Simétrica y Progresiva. O sea que afecta a ambos lados del cuerpo por igual y los síntoma se van acentuando con el paso del tiempo. Además esta forma de Ataxia se puede presentar de tres maneras, Aguda, Subaguda o Crónica

-Aguda.  Como su nombre indica aparece de forma brusca, en pocas horas o días y puede ser debida a:

Intoxicación por alcohol, barbitúricos u otros agentes.

Exposición a inhalación de gasolina, pegamento etc.

Por infecciones víricas, legionella, etc.

– Subaguda. Los síntomas aparecen a lo largo de  unas  semanas o pocos meses y puede deberse a:

Combinación de alcoholismo y desnutrición.

Hiponatremia.

Tumores.

Paraneoplásica.

Ataxia progresiva subaguda.

– Crónica. Esta forma de enfermedad se va instaurando lentamente, a lo largo de meses o años y puede ser debida a:

Trastornos hereditarios.

Alteraciones metabólicas.

Hipotiroidismo.

Infecciones crónicas.

2) Ataxia Focal

Afecta a un solo lado del cuerpo y de forma muy focalizada

Esta Ataxia puede presentarse de dos formas, a saber:

– Forma aguda.  Como su nombre indica se presenta de manera brusca y suele deberse fundamentalmente a:

Accidente cerebrovascular, localizado en el Cerebelo, y que puede ser generalmente, infarto isquémico, hemorragia cerebelosa o hematoma subdural.

Absceso por infección bacteriana en el Cerebelo o estructuras próximas.

– La forma subaguda se desarrolla de manera lenta. Los síntomas aparecen uno tras otro, y se van acentuando a medida que pasa el tiempo.  Las causas más frecuentes suelen ser:

Tumor de fosa posterior o bien localizado en el Cerebelo o bien localizado en estructuras próximas y ejerce compresión sobre aquel.

Metástasis de otros tumores que también pueden estar localizadas en el mismo Cerebelo a cercanas a él.

Linfoma que afecte al sistema nervioso central.

Leucodistrofias congénitas con alteración cerebelosa.N-SINTOM

Esclerosis múltiple.  Cuando aparecen placas de esclerosis en el Cerebelo o en sus vias nerviosas de comunicación.

Sida, con complicaciones neurológicas.

Quiste congénito de la fosa posterior que afecte al cerebelo.

Malformaciones congénitas del sistema nervioso central que cursen con Ataxia Cerebelosa.

Ataxias Hereditarias

Son Ataxias que, como su nombre indica,  se heredan y, aunque el síntoma dominante es la Ataxia, suele haber otra sintomatología acompañante por alteración de otras estructuras del sistema nervioso (ganglios basales, tallo cerebral, médula espinal o nervios periféricos).

Los mecanismos de la herencia pueden ser:

Autosómico dominante.

Autosómico recesivo.

La clasificación genómica ha sustituido en los últimos tiempos a las anteriores clasificaciones.

Hay múltiples formas clínicas pero solo se van a enumerar las más importantes.

1) Ataxias Autosómicas Dominantes

Trastornos más frecuentes y principales características de cada uno de los síndromes:

SCA 1. Conocida anteriormente como Ataxia olivopontocerebelosa.

Se manifiesta al comienzo o mediada la edad adulta.

Aparece Ataxia progresiva de tronco y extremidades.

Hay una evidente lentitud de movimientos voluntarios.

Alteración del equilibrio. Disartria (dificultad para pronunciar las palabras) silabeante.

Rigidez muscular y en ocasiones temblor parkinsoniano.

Frecuentemente hay alteración de esfínteres.

Parálisis oculomotora y/o facial o sea parálisis de movimientos oculares o faciales

A veces se asocia demencia leve.

En la Resonancia Magnética resulta evidente la Atrofia cerebelosa.

SCA 2. Este fenotipo clínico ha sido descubierto en cubanos e hindúes.

La edad de comienzo varía desde los 2 a los 65 años.

Los síntomas son muy variados e incluyen:

Sacudida oculares lentas.

Rigidez parkinsoniana.

Ataxia.  Disartria.  Espasticidad leve.

SCA 3 o Enfermedad de Machado-Joseph.

Es la Ataxia hereditaria autosómica dominante más frecuente.

Inicialmente se descubrió en portugueses y sus descendientes  en Nueva Inglaterra y California.

Hay tres tipos:

Tipo I (Tipo esclerosis lateral amiotrófica-parkinsonismo-distonía)

Aparece en los primeros 20 años de vida.

Hay debilidad y espasticidad en extremidades, sobre todo en las inferiores.

Distonía de cara y cuello, tronco y extremidades.

Marcha lenta y rígida.

Nistagmo y sacudidas oculares rápidas.

Fasciculaciones y mioclonias.

Dificultad para tragar y hablar por espasticidad en la faringe.

Tipo II (Tipo atáxico)

Aparece entre los 20 y los 40 años.

Son llamativas la Ataxia y la disartria.

Es la forma más frecuente de esta enfermedad.

Parálisis oculares.

Fasciculaciones faciales y linguales.

Tipo III (Tipo Ataxia-amiotrófica)

Se manifiesta entre los 50 y 70 años.

Existe una Ataxia muy  importante de la marcha y disartria marcada.

Atrofia distal por neuropatía periférica.

Déficit sensitivo distal muy evidente.

En general, en esta enfermedad (SCA3), los síntomas se van agravando hasta conducir a la muerte en unos 15 años a partir del comienzo, sobre todo en los pacientes que sufren los tipos I y II.

 

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El Tema:  Ataxia Cerebelosa,  ha sido revisado, elaborado y resumido por la Dra María Julia Romero Martín.  Especialista en Neurología y Medicina Interna.  Colegiada  Nº  49/556,  para publicar en:   www.tumedicoaltelefono.es

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